Wat is nephroblastoom?

Nephroblastoom is een type kanker dat zich in de nieren ontwikkelt.Deze kanker wordt ook Wilms Tumor genoemd en is het meest voorkomende type nierkanker om zich bij kinderen te ontwikkelen.In de jaren 1950 en 1960 hadden de meeste kinderen met nephroblastoom een zeer slechte prognose, maar de behandeling voor de kanker is in de tussenliggende decennia aanzienlijk gevorderd.Het slagingspercentage voor de behandeling met Wilms is nu ongeveer 90%, grotendeels vanwege de praktijk van het combineren van chirurgie met radiotherapie of chemotherapie.

Nephroblastoom heeft een wereldwijde incidentie van 0,8 gevallen per 100.000 mensen.De meeste kinderen met deze kanker worden gediagnosticeerd tussen drie en vier jaar oud.Kinderen hebben gewoonlijk slechts tumoren in één nier;In ongeveer 6% van de gevallen groeien tumoren in beide nieren.Typisch is de ontwikkeling van de kanker spontaan;Soms kan het echter ontstaan als onderdeel van een syndroom zoals aangeboren aniridia, waarbij het risico op Wilms -tumor is gekoppeld aan oogaandoeningen zoals staar en glaucoom.Gevoeligheid voor dit type kanker kan ook genetisch worden geërfd, hoewel verhoogde gevoeligheid niet garandeert dat een bepaald individu de kanker zal ontwikkelen.

Veel soorten kanker worden veroorzaakt door mutaties in tumorsuppressorgenen.Dit zijn genen die, wanneer ze correct functioneren, het risico verminderen dat cellen kankerachtig worden.Veel verschillende genen, met een breed scala aan functies, kunnen werken als tumorsuppressorgenen.Het gen dat is gekoppeld aan nephroblastoom is actief tijdens de ontwikkeling van de foetale nier, maar is relatief inactief na de geboorte.Een mutatie in dit gen bevordert cellulaire veranderingen die de ontwikkeling van een Wilms -tumor kunnen veroorzaken.

Veel voorkomende symptomen van nephroblastoom zijn buikpijn en de aanwezigheid van een brok in de buik.Veel kinderen hebben ook koorts, bloedarmoede of bloed in de urine.Mogelijke complicaties zijn metastase, die gewoonlijk in één long voorkomt.Bovendien loopt een Wilms -tumor het risico op scheurende, wat kan leiden tot nierbloeding en dispersie van kankercellen in de buik.

Kinderen vastgesteld met Wilms -tumoren ondergaan meestal een operatie om de tumor te verwijderen, of, indien nodig, een hele nier.Deze operatie wordt gevolgd door chemotherapie om ervoor te zorgen dat alle kankercellen worden gedood.In zeldzame gevallen kan radiotherapie in plaats daarvan worden gebruikt als follow-upbehandeling.Over het algemeen is het vastgestelde protocol voor de behandeling van deze kanker echter chirurgie en chemotherapie met een specifieke set geneesmiddelen.De chemotherapiemiddelen die het vaakst worden gebruikt om de kanker te behandelen, zijn doxorubicine, vincristine en dactinomycine reg ;.