Wat is nefrogene systemische fibrose?
Nefrogene systemische fibrose is een zeer zeldzame bindweefselaandoening die sommige mensen treft met acute of chronische nierziekte.De exacte oorzaken worden niet goed begrepen, maar er lijkt een causaal verband te zijn tussen blootstelling aan het element gadolinium en het begin van de symptomen.Mensen die de aandoening hebben, ontwikkelen meestal stukken harde, strakke, verkleurde huid en gewrichtspijn en spierzwakte na dialysebehandelingen voor hun nierproblemen.Nefrogene systemische fibrose kan slopend zijn naarmate huid en gewrichten erg stijf worden.Er zijn geen betrouwbare behandelingen voor de aandoening, maar ultraviolette lichttherapie en actuele crèmes kunnen bij sommige patiënten de symptomen helpen verlichten.
Gadolinium wordt vaak gebruikt als een traceerbare kleurstof voor diagnostische beeldvormingsscans.Fluorescerende gadolinium-gebaseerde contrastmiddelen (GBCA's) worden gebruikt in veel verschillende soorten magnetische resonantie beeldvormingsscans, waaronder angiografie, om radiologen te helpen de bloedstroom door vaten en organen te volgen.Artsen weten niet precies hoe GBCA's de nefrogene systemische fibrose beïnvloeden, maar de correlatie is zeer goed gedocumenteerd.De meest waarschijnlijke verklaring is dat gadolinium de activiteit stimuleert van latente, onrijpe bindweefselcellen die fibrocyten worden genoemd.Wanneer fibrocyten actief worden, gaan ze in de bloedcirculatie en activeren ze nadelige reacties in bindweefsel door het hele lichaam.
Een persoon met nefrogene systemische fibrose kan een reeks symptomen ervaren.Pakken van de huid op de buik, borst, rug of extremiteiten kunnen na verloop van tijd geleidelijk verharden en dikker worden.Patches worden meestal donkerrood en veroorzaken constante jeuk- en brandende sensaties.Naarmate dieper bindweefsel wordt aangetast, kunnen grote gewrichten stijf, gezwollen en zeer pijnlijk worden.Sommige mensen hebben moeite met het buigen en strekken van hun heupen, knieën, ellebogen en vingers. Spierzwakte in combinatie met gewrichtsproblemen kan het ook onmogelijk maken om te lopen.Veel mensen zijn beperkt tot bedden of rolstoelen omdat hun symptomen geleidelijk verergeren.Potentieel fatale complicaties kunnen ontstaan als fibrose zich verspreidt naar de nieren, lever, hart of andere grote orgaansystemen in het lichaam. Een specialist kan nefrogene systemische fibrose diagnosticeren door fysieke symptomen te evalueren en de patiëntengeschiedenis van dialyseprocedures en beeldvormingstests te beoordelen.Een huidbiopsie kan worden verzameld uit een stuk getroffen huid om de diagnose te bevestigen.Aangezien de aandoening niet kan worden omgekeerd, zijn behandelingsinspanningen voornamelijk gericht op het verlichten van symptomen.Er is wat klinisch bewijs ter ondersteuning van de voordelen van lichttherapie bij het verzachten van de huid en het genezen van stoere patches, maar de ware effectiviteit van dergelijke procedures is niet geverifieerd.De meeste patiënten krijgen actuele crèmes om jeuk te verlichten en blijven behandeling krijgen voor hun nieraandoeningen in de hoop dat de symptomen uiteindelijk zullen oplossen.