Wat is Panacinar emfyseem?

emfyseem is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD), waarbij vergrote luchtruimtes betrokken zijn en alveoli in de longen worden vernietigd.Panacinar emfyseem verwijst naar de uniforme vernietiging van de hele luchtzak of alveolus.Het kan optreden bij rokers, maar het wordt meestal waargenomen bij patiënten met de genetische aandoening die alfa 1-antitrypsine (AAT) -deficiëntie wordt genoemd.Over het algemeen zijn Panacinar emfyseem en de andere soorten emfyseem onomkeerbare ziekten die leiden tot permanente luchtstroombeperking.Behandeling omvat langdurige therapie met bronchusverwijders en/of steroïden.

Pathologen die longbiopsiemonsters onderzoeken, doen meestal de differentiatie van Panacinar-emfyseem van andere soorten emfyseem.Panacinar emfyseem betreft de hele alveolus en wordt gevonden in de bases van de longen.Centriacinar of centrilobulair emfyseem omvat eerst de ademhalingsbronchiolen en verspreidt zich vervolgens naar de alveoli.Paraseptaal emfyseem omvat de alveolaire zakjes, kanalen en terminale bronchiolen, maar de betrokkenheid grenst aan longs -septae of long pleura.

Sigaretten roken is meestal de oorzaak van emfyseem.Onder COPD-patiënten is het causale verband tussen roken en emfyseem duidelijk, met 80 tot 90% die toegeeft dat rokers op de lange termijn zijn.Het AAT-deficiëntiesyndroom, dat te wijten is aan de deficiënte productie van alfa 1-antitrypsine, is een genetische aandoening die emfyseem veroorzaakt.Alpha 1-antitrypsine is een enzym dat de werking van elastase remt, het enzym dat elastine afbreekt.Dit leidt tot netto alveolaire wandafbraak en Panacinar emfyseem.

Minder veel voorkomende oorzaken van emfyseem omvatten veroudering, intraveneus drugsgebruik en immunodeficiënte toestanden zoals humaan immunodeficiëntievirus (HIV)/verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS) en auto -immuunaasen.In het bijzonder is aangetoond dat intraveneuze injecties van methadon en methylfenidaat resulteren in Panacinar -emfyseem.Bindweefselziekten, zoals het Marfan -syndroom, verhogen ook het risico op emfyseem.

Panacinar emfyseem volgt de algemene pathofysiologie van emfyseem.Blootstelling aan schadelijke stimuli, zoals sigarettenrook en vervuiling, gaat vooraf aan de ontwikkeling van emfyseem.Deze schadelijke stoffen stimuleren een ontstekingsreactie, wat leidt tot afgifte van verschillende inflammatoire mediatoren zoals witte bloedcellen en stoffen zoals cytokines, die het longparenchym vernietigen.Proteasen, die enzymen zijn die eiwitten afbreken, worden ook vrijgegeven, en deze proteasen breken elastine af, een belangrijk eiwit in de alveolaire wanden.Met het afbouwen van elastine verliezen de alveoli hun elasticiteit en terugslag, worden de luchtruimtes permanent vergroot en worden de luchtwegen versmald.

Wanneer emfyseem wordt gediagnosticeerd, wordt enscenering gedaan om de juiste emfyseembehandeling en emfyseemprognose te bepalen.De belangrijkste maatregel bij emfyseembehandeling is om elke vorm van longirritatie, met name sigarettenrook, volledig te voorkomen.Symptomatische verlichting van de moeilijkheid van ademhaling, chronische hoest en overvloedige slijmproductie wordt bereikt door medicijnen zoals bronchusverwijders, anticholinerge en corticosteroïden.Bronchodilatoren omvatten salbutamol en formoterol, anticholinerge omvatten ipratropium en steroïden omvatten fluticason en budesonide.Nadrukkende patiënten kunnen aanvullende zuurstof nodig hebben.

emfyseem en pneumonie kunnen tegelijkertijd optreden.Symptomen van pneumonie bij een benadrukte patiënt zijn onder meer acute ademhalings moeilijkheid, verhoogde ernst van hoest en verhoogde dikte en hoeveelheid of een verandering in kleur van slijm.Wanneer longontsteking optreedt in combinatie met emfyseem, worden antibiotica gegeven en worden steroïden gestopt om het longontsteking-veroorzakende organisme uit te roeien.