Wat is pancreascystische fibrose?

Pancreascystische fibrose, ook wel fibrocystische ziekte van de pancreas of cystische fibrose van de pancreas genoemd, is een type cystische fibrose.De symptomen variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van de patiënt.Hoewel ooit beschouwd als een fatale kinderziekte, beheren specialisten de aandoening door fysiotherapie en medicatie.

Een genetische mutatie veroorzaakt pancreascystische fibrose.Beide ouders moeten het defecte gen hebben om de aandoening door te geven aan hun kinderen.Kinderen kunnen de aandoening erven, zelfs als de ouders niet de ziekte zelf hebben.

Gezonde mensen hebben dun, glad slijm dat veel organen in het lichaam beheert en voorkomt dat ze uitdrogen.Cystische fibrose -patiënten hebben dik, lijmslijm.De stof verstopt door passages en kanalen en interfereert met hun vermogen om normaal te functioneren.Cystische fibrose kan naast de alvleesklier andere delen van het lichaam beïnvloeden, zoals de sinussen, longen en lever.

De alvleesklier heeft de tweevoudige taak van het produceren van gespecialiseerde enzymen die voedsel opsplitsen in voedingsstoffen en het vrijgeven van insuline in de bloedbaan.Pancreascystische fibrose blokkeert de pancreaskanalen, waardoor de enzymen de dunne darm kunnen bereiken.Mensen met deze aandoening worden ondervoed en lijden aan vitaminetekorten.Veel patiënten hebben ook constipatie-, gas- en maagpijn.

mensen die lijden aan pancreascystische fibrose zijn vaak ondergewicht.Als gevolg hiervan kunnen hun lichaam niet de energie produceren die ze nodig hebben om te vechten tegen de antibioticaresistente longinfecties die gebruikelijk zijn bij patiënten met cystische fibrose.Sommige mensen profiteren van buisvoeding als aanvulling op hun reguliere dieet.Veel patiënten ontwikkelen uiteindelijk insuline-afhankelijke diabetes.

Artsen diagnosticeren cystische fibrose door genetische tests uit te voeren die baby's bij de geboorte screenen.Ze voeren een bloedtest uit om te zien of de Babys -alvleesklier werkt zoals het hoort.Artsen bevestigen de diagnose met behulp van een zweettest, een test die de hoeveelheid zout in het zweten van de baby meet.

Er was begin 2011 geen remedie voor pancreascystische fibrose ontdekt. In het verleden stierven de meeste mensen met deze ziekte in de kindertijd.Tegen 2011 hadden geavanceerde behandelingsmethoden de levensverwachting verbeterd, dus met het juiste management konden veel patiënten tot ver in hun volwassen jaren overleven.

Patiënten die cystische fibrose hebben, lijden af en toe aan complicaties van de ziekte naarmate deze vordert.Sommige mensen ontwikkelen pancreatitis, wat een pijnlijke ontsteking van de alvleesklier is.Veel mensen zijn vatbaar voor luchtweginfecties zoals longontsteking, sinusitis of bronchitis.Andere aandoeningen zijn onder meer longinval, onvruchtbaarheid, osteoporose en nasale poliepen.