Wat is paraneoplastische pemphigus?

Paraneoplastische pemphigus (PNP) is een auto -immuunziekte die de huid en slijmvlies nadelig beïnvloedt.Symptomen omvatten typisch blaren in de mondholte en slokdarm, evenals in het genitale gebied en soms de longen.Koorts, koude rillingen en andere griepachtige symptomen kunnen ook aanwezig zijn.Personen met bepaalde soorten kanker, zoals lymfoom, worden vaak gediagnosticeerd met deze chronische aandoening.Er is geen remedie voor paraneoplastische pemphigus, daarom is de behandeling in het algemeen gericht op symptoombeheer en is volledig afhankelijk van de ernst van de symptoompresentatie.

Er is geen bekende, definitieve oorzaak voor de ontwikkeling van paraneoplastische pemphigus.In aanwezigheid van een auto -immuunvoorwaarde, kan het immuunsysteem van een individu niet onderscheid maken tussen buitenlandse en bekende stoffen, die de ontwikkeling van onnodige antilichamen veroorzaken.De immuunrespons van iemand met paraneoplastische pemphigus omvat de productie van antilichamen die zijn ontworpen om eiwitten te elimineren die bekend staan als Desmogleins, die een cruciale rol spelen bij de stabilisatie van huidcellen.Terwijl de antilichamen aanvallen, worden huidcellen van elkaar gescheiden, wat resulteert in blaarvorming.

Een diagnose van pemphigus is in het algemeen het gevolg van een eliminatieproces.Vanwege de alomtegenwoordigheid van blaren als een symptoom, kunnen pemphigus -tekenen worden aangezien voor degenen die geassocieerd zijn met een andere aandoening.Gezien de ontwikkeling van door pemphigus geïnduceerde blaren is meestal beperkt tot de mondholte en genitale regio, kan een reeks diagnostische tests worden toegediend om een diagnose te bevestigen.Symptomatische individuen zullen in het algemeen een bloedtest en huidbiopsie ondergaan om de aanwezigheid van pemphigus-geassocieerde antilichamen te verifiëren die bekend staan als anti-desmogleïnen.

Personen met paraneoplastische pemphigus zullen in het algemeen blaren ontwikkelen binnen en zonder de orale holte en slokdarm.De aanwezigheid van blaren kan extreem ongemak veroorzaken, waardoor eten, drinken en slikken moeilijk is.Het is ook niet ongewoon voor sommige individuen om blaren in hun longen te ontwikkelen die hun vermogen om te ademen in gevaar kunnen brengen.Aanvullende tekenen van pemphigus kunnen koorts en griepachtige symptomen omvatten, zoals wijdverbreide pijn en koude rillingen.

Als het onbehandelde wordt gelaten, kunnen paraneoplastische pemphigus-symptomen vorderen, wat leidt tot de verspreiding van blaren naar andere dermale gebieden, inclusief het gezicht en de borst.Blaren die breuk en geïnfecteerd worden, kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van een bloedinfectie, bekend als sepsis, indien de juiste behandeling is vertraagd of afwezig.Gezien het feit dat personen met een kwaadaardige aandoening vaak een gecompromitteerde immuniteit bezitten, kunnen ze vatbaarder zijn voor infectie.Andere complicaties van paraneoplastische pemphigus kunnen een ernstige beperking van de ademhaling en voortijdige dood omvatten.

Tijdige en geschikte behandeling is essentieel voor het beheren van iemands symptomen en het vertragen van ziekteprogressie.Milde presentaties vereisen over het algemeen de toediening van een corticosteroïde medicatie om ontstekingen te verlichten.In sommige gevallen kunnen antibiotica en antivirale medicijnen worden gebruikt om infectie te elimineren en herinfectie te voorkomen.Ernstige presentaties van paraneoplastische pemphigus vereisen vaak een meer ingewikkelde behandelingsbenadering.

Degenen met ernstige of wijdverbreide infectie kunnen ziekenhuisopname vereisen om hun toestand te stabiliseren.Wanneer de bekendheid en ernst van blaren in de mondholte voorkomen dat iemand eet of drinkt, worden intraveneuze vloeistoffen en voedingsstoffen, waaronder elektrolyten en kalium, toegediend om de voedingsbalans te vergemakkelijken en uitdroging te voorkomen.In sommige gevallen kan een proces dat bekend staat als therapeutische plasmaferese worden uitgevoerd om het plasma van het individu van onnodige antilichamen te reinigen die bijdragen aan een voortdurende verslechtering van de symptomen en versnelde ziekteprogressie.