Wat is Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus is een zeldzame auto -immuunziekte die de slijmvliezen en de huid beïnvloedt.Mensen met deze ziekte hebben een huid die gemakkelijk blaren, en ze ontwikkelen vaak knapperige, schilferige laesies op de huid van de hoofdhuid, het gezicht, de borst en de rug.Iedereen van elke leeftijd kan deze ziekte ontwikkelen, maar het ontwikkelt zich meestal bij mensen die meer dan 50 jaar oud zijn.Pemphigus foliaceus kan worden behandeld met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken.

Normaal gesproken wordt een gezond immuunsysteem alleen gesensibiliseerd voor eiwitten van vreemde afkomst, zoals die van bacteriën en virussen.Auto -immuunziekte ontwikkelt zich wanneer het immuunsysteem reactief wordt op een eiwit geproduceerd door het lichaam.In het geval van Pemphigus foliaceus is dit eiwit desmoglein 1 , geproduceerd door cellen in de bovenste huidlaag, de opperhuid genoemd.Er bestaan twee andere soorten pemphigus -ziekte, waarin het immuunsysteem gesensibiliseerd wordt voor andere demoglein -eiwitten.

Het eerste symptoom van pemphigus foliaceus is meestal de ontwikkeling van blaren op de borst en rug.De blaren kunnen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam en ontwikkelen zich tot knapperige, schilferige zweren terwijl ze genezen.Mensen met deze huidziekte hebben meestal een goede algemene gezondheid, maar hebben meestal afleveringen van huidblaren die enkele maanden of jaren duren.Spontane remissie van de ziekte kan optreden, wat leidt tot de genezing van huidige huidlaesies zonder dat er nieuwe verschijnen.Zelfs nadat remissie is opgetreden, kan de ziekte echter op elk moment weer verschijnen.

Dit is een onaangename ziekte, maar het is niet ernstig of levensbedreigend, omdat de desmoglein 1 alleen aanwezig is in bepaalde cellen van de opperhuid.Daarom worden alleen de bovenste huidlagen ooit beïnvloed door deze ziekte.Symptomen kunnen worden behandeld met immuunsysteem die medicijnen onderdrukken, zoals corticosteroïden, maar omdat langdurig steroïdengebruik negatieve bijwerkingen heeft, zoals een verhoogd risico op osteoporose en cataract, zijn cursussen van corticosteroïde behandeling in het algemeen kort.Corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt om Pemphigus foliaceus te behandelen.Actuele antibioticacrèmes, anti-malaria-medicijnen en een medicijn genaamd nicotinamide kunnen worden gebruikt om infectierisico's te verminderen, huidontsteking te verminderen en laesies te helpen genezen.Sommige mensen met Pemphigus profiteren van UV-bescherming op hoog niveau, omdat blootstelling aan de zon de ontwikkeling van huidletsels kan veroorzaken.

Auto-immuun huidaandoeningen zoals pemphigus komen vaak voor in samenhang met andere soorten auto-immuunziekten.De ziekten die het meest waarschijnlijk bij pemphigus voorkomen, zijn thymoma, Myasthenia Gravis en Lupus erythematosus.Daarom worden mensen met pemphigus vaak nauwlettend gevolgd op tekenen van andere opkomende auto -immuunziekten.