Wat is picks ziekte?

Picks Disease is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die de atrofie veroorzaakt, of geleidelijk verspilling van de frontale en temporele lobben van de hersenen, die verantwoordelijk zijn voor hogere cognitie, spraak- en visieverwerking en langetermijngeheugen.Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van zenuwcellen in de hersenen en de accumulatie van tau -eiwitten, een normaal voorkomende eiwit in neuronen van het centrale zenuwstelsel, in concentraties die bekend staan als picklichamen.Picks Disease is vernoemd naar de Duitse neuroloog en psychiater Arnold Pick, die de pathologie ontdekte in 1892. Het is onbekend wat picks -ziekte veroorzaakt, maar er is geen genetische basis geïdentificeerd.

Picks Disease is een van de vele pathologieën die een frontotemporale lobaire degeneratie kunnen veroorzaken.Er zijn drie verschillende manifestaties van frontotemporale lobaire degeneratie: frontotemporale dementie, progressieve niet -vloeiende afasie en semantische dementie.Semantische dementie is minder geassocieerd met picks -ziekte dan de andere subtypen.

Frontotemporale dementie veroorzaakt twee soorten symptomen: gedragssymptomen en verlies van uitvoerende functie.Gedragssymptomen kunnen persoonlijkheidsverandering zijn, apathie en extreme lethargie, of ongepast gedrag als gevolg van volledige disinhibitie.Een patiënt kan niet in staat zijn om voor zichzelf te zorgen, of kan zich overgeven aan risicovol en sociaal onaanvaardbaar gedrag, zoals openlijk seksuele opmerkingen of diefstal.Deze beperking kan vele vormen aannemen.De patiënt kan apraxie vertonen, of moeite met het vormen van spraakgeluiden, of kan een stotteren ontwikkelen.Andere mogelijke vormen omvatten anomie, een onvermogen om namen of zelfstandige naamwoorden terug te roepen;agrammatisme, of het onvermogen om te spreken met normale woordvolgorde en werkwoordstijden;en fonemische parafasie, waarin de patiënt de verkeerde medeklinker of klinker klinkt in zijn of haar toespraak.Een patiënt met progressieve niet -vloeiende afasie kan een of veel van deze symptomen vertonen, en de stoornis verslechtert in de loop van de tijd.

Semantische dementie werd voor het eerst beschreven door Arnold Pick in 1904, maar wordt niet zo vaak veroorzaakt door picks -ziekte als de andere twee vormen vanFrontotemporale lobaire degeneratie.Semantische dementie wordt gekenmerkt door een onvermogen van de patiënt om de betekenissen van woorden en visuele signalen te onthouden.Een patiënt die lijdt aan semantische dementie kan anomie vertonen en een verminderd begrip van de spraak van anderen.Hij of zij kan ook niet in staat zijn om semantisch gerelateerde afbeeldingen te matchen of kan dingen vaak met de verkeerde naam noemen.