Wat is Piefsbaldisme?

Piëbaldisme is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij stukjes haar en huid wit lijken.Dit komt door een tekort aan melocyten, de cellen die het melaninepigment produceren dat deze gebieden kleurt.De meeste personen met iefbaldisme worden geboren met de witte gebieden volledig ontwikkeld.Het is niet te genezen en veroorzaakt meestal geen ernstige gezondheidsproblemen.Aangenomen wordt dat de aandoening zijn naam heeft gekregen uit een combinatie van de namen van de adelaar, vanwege de witte veren op zijn hoofd en de ekster, omdat het witte en zwarte veren heeft.

Deze toestand wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die datmelanocyten uitputten.Het is oorsprong in de follikels en onderste lagen van de huid voordat deze zich verspreidt naar het haar en de bovenste laag van de huid.Witte vlekken kunnen klein zijn of dekken brede uitzettingen van het lichaam.Patiënten met iefbaldisme kunnen ook stukjes huid hebben met hyperpigmentatie, of verduisterde huid.

De meeste patiënten met piëbaldisme hebben een witte voorlock van haar.Omdat de toestand erfelijk is, is het mogelijk dat verschillende leden van dezelfde familie deze eigenschap hebben.Hoewel veel patiënten niet van de witte huidvlekken die worden veroorzaakt door het gevlekte van de huid houden, heeft de forelock de neiging om door veel culturen te worden beschouwd als een onderscheid.ook voorhoofd.Veel mensen zullen ook depigmentatie hebben in andere gebieden in het midden van het lichaam, waaronder de rug, stam en nek.Andere gemeenschappelijke gebieden die misschien geen pigmentatie hebben, zijn de wenkbrauwen, armen, benen en voeten.

Hoewel wordt aangenomen dat het gekoppeld is aan albinisme, lijden patiënten met piëbaldisme meestal niet dezelfde problemen met het gezichtsvermogen, omdat dit niet lijkt te beïnvloedenPigment in de ogen, noch is de huidgevoeligheid als ernstig.De meeste personen met de aandoening hebben geen systemische problemen of een verkorte levensduur.In zeldzame gevallen zijn er verbanden aangetroffen tussen het poetsbaldisme en de ontwikkeling van problemen zoals mentale retardatie en doofheid.

Poetsbaldisme is over het algemeen niet geneesbaar geweest.Veel patiënten behandelen de aandoening door deze te negeren of witte gebieden te verbergen met make-up en haarverf.Hoewel medische professionals enig succes hebben gevonden dat pigmentatie met huidtransplantaten herstelt, is dit alleen maar effectief gebleken in kleine delen van het lichaam.Er zijn ook pogingen gedaan om de getroffen huidgebieden met gerichte fototherapie donkerder te maken, maar deze zijn meestal niet succesvol.