Wat is het Pierre Robin -syndroom?

Pierre Robin -syndroom is een genetische afwijking die meestal kort na de geboorte wordt gedetecteerd.Het wordt ook wel Pierre Robin -sequentie genoemd, of gewoon misvorming .Pierre Robin -syndroom wordt beschouwd als een genetische aandoening vanwege het feit dat ongeveer 80 procent van de tijd wordt geassocieerd met een ander genetisch syndroom zoals sticklersyndroom of velocardiofaciaal syndroom.Naar schatting vindt deze aandoening plaats in ongeveer een op de 8.500 geboorten.

Hoewel deze genetische aandoening het meest bekend staat als het Pierre Robin -syndroom, is het geen syndroom, maar is het in plaats daarvan een volgorde van geboorteafwijkingen.Van een baby wordt gezegd dat het Pierre Robin-reeks heeft als hij een kleine onderkaak vertoont, een tong die aan de achterkant van de mond ballt en naar de achterkant van de keel valt, ademhalingsproblemen en soms een hoefijzervormig gespleten gehemelte.

Er is niet een exacte oorzaak voor Pierre Robin -misvorming, omdat het vaak deel uitmaakt van een onderliggende aandoening.Er zijn echter gevallen, waarin een onderliggende aandoening niet aanwezig is.In deze situaties kan Pierre Robin -sequentie hebben plaatsgevonden als gevolg van de positie van de foetus tijdens de vorming van de botten, die plaatsvindt in het eerste trimester.Als de onderkaak van de foetus vastloopt in het borstbeen, waar de twee kraagbotten elkaar ontmoeten, voorkomt het dat het kaakbot groeit.Wanneer de foetus begint te bewegen tijdens het tweede trimester, zal de kaak niet worden verbonden en zal de groei met een normaal tempo hervatten, hoewel het onevenredig blijft met de rest van de gezichtsbotten. Kinderen geboren met Pierre Robin -reeks ervaren vaak voedingsproblemen tijdens de kinderschoenen tijdens de kinderschoenen tijdens de kinderschoenen., oorinfecties en gehoorproblemen.Van deze complicaties is het grootste probleem met voeding.Vanwege de kleine kaak kan de baby geen afdichting rond de borst- of flesnippel vormen.Een kind geboren met Pierre Robin -reeks kan ook een gespleten gehemelte hebben, wat betekent dat hij geen negatieve druk kan vormen met hem in staat te stellen melk te zuigen en uit de tepel te trekken.Dit kan ertoe leiden dat het kind problemen ondervindt met het aankomen. Gelukkig voor kinderen geboren met het Pierre Robin -syndroom is er hulp beschikbaar.La Leche League is een van de grootste supporters van ouders wiens kinderen deze genetische aandoening hebben.La Leche League -adviseurs zullen ouders adviseren op verschillende apparaten die kunnen helpen bij het voeden van de baby en voldoende voeding kunnen garanderen.Naarmate het kind ouder wordt en in staat is om met lepel gevoed te worden, zal dit niet langer een probleem zijn. Frequente oorinfecties geassocieerd met het Pierre Robin-syndroom kunnen vaak worden behandeld met een operatie waarbij buizen in de gehoorboeken worden ingebracht.Dit kan voorkomen dat gehoorverlies vaak veroorzaakt door frequente oorinfecties.Deze behandelingsmethode is zeer effectief en gedekt door de meeste medische verzekeringspolissen. Ouders wier kinderen worden geboren met Pierre Robin -reeks wordt geadviseerd om counseling te vragen.Deze aandoening wordt niet veroorzaakt door iets dat de moeder tijdens de zwangerschap heeft gedaan en had niet kunnen worden voorkomen.Pierre Robin -syndroom heeft de neiging niet in gezinnen te lopen, hoewel er een mogelijkheid is dat onderliggende aandoeningen dat kunnen.