Wat is het pigmentdispersiesyndroom?

Pigmentdispersiesyndroom is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij vlekken van pigmentcellen zich losmaken van de irissen van de ogen.De vlekken kunnen mogelijk worden vastgelegd in drainagegebieden, wat leidt tot drukophoping, gezichtsproblemen en mogelijk glaucoom.Pigmentdispersiesyndroom wordt bijna uitsluitend gezien bij mannen van blanke afkomst in hun 20s en 30s.Er is geen remedie voor de aandoening, maar vroege detectie en een combinatie van medische en chirurgische behandeling kunnen symptomen verlichten en ernstige complicaties helpen voorkomen.

Artsen begrijpen niet volledig waarom het pigmentdispersiesyndroom optreedt, maar het is verbonden met een autosomaal dominantgenetische factor.De aandoening kan worden geërfd als een of beide ouders een abnormaal gen hebben.Symptomen beginnen wanneer pigmentkorrels aan de achterkant van de irissen spontaan losmaken en drijven in de blanken van de ogen in een vloeistof die de waterige humor wordt genoemd.In veel gevallen is de dispersie minimaal en kunnen de korrels al dan niet zichtbaar zijn tijdens een oogonderzoek.

Complicaties treden alleen op wanneer veel korrels zich losmaken en vast komen te zitten in het trabeculaire gaaswerk, de drainagekanalen voor overtollige waterige humor.Als pigmenten de kanalen blokkeren, bouwt vloeistof op en leidt tot een toename van de intraoculaire druk.Na verloop van tijd kan druk de oogzenuw beschadigen.Pigmentdispersiesyndroom kan leiden tot oog- en hoofdpijn, wazig zicht en bijziendheid.Permanente oogschade kan optreden als de aandoening niet wordt gediagnosticeerd en in de vroege stadia wordt behandeld.

Aangezien de meeste mensen met pigmentdispersiesyndroom geen onmiddellijke symptomen ervaren, blijven hun aandoeningen vaak onopgemerkt.Een oogarts kan tekenen van pigmentdetachement op een routinematig oogonderzoek opmerken en vervolgens besluiten om verdere diagnostische tests uit te voeren om andere problemen uit te sluiten.Verschillende andere aandoeningen, waaronder diabetes en sommige vormen van kanker, kunnen leiden tot pigmentdispersie.Een specialist kan een reeks tests uitvoeren, waaronder echografie en microscopische inspecties, om een diagnose te bevestigen.

Behandeling is niet altijd nodig voor milde vormen van pigmentdispersiesyndroom.Patiënten die geen symptomen hebben, worden meestal geïnstrueerd om regelmatige oogonderzoeken te plannen om ervoor te zorgen dat hun aandoeningen niet verergeren.Als er problemen optreden, kan een arts oogdruppels voorschrijven om de hoeveelheid waterige humor te verminderen en daarmee de intraoculaire druk te verlichten.Laserchirurgie om pigment uit afvoergebieden te verwijderen en beschadigde structuren te repareren is in ernstige gevallen noodzakelijk.De meeste patiënten hebben nog steeds gezichtsproblemen na een operatie, maar hun gezichtsvermogen verbetert vaak aanzienlijk binnen een paar weken.