Skip to main content

Wat is het Prader-Willi-syndroom?

Prader-Willi-syndroom is een aandoening waarbij een individu een sterk gevoel van honger voelt, zelfs wanneer voedsel onlangs is geconsumeerd.De aandoening is aanwezig bij de geboorte en kan zich al in een leeftijd van één gaan manifesteren.Vanwege de intense hongerplaatsen zijn kinderen Prader-Willi-syndroom veel meer vatbaar voor obesitas dan hun tegenhangers.Als gevolg hiervan hebben ze veel meer kans om fysieke aandoeningen te ontwikkelen die een direct gevolg zijn van de obesitas.

Er zijn een aantal tekenen en symptomen van het Prader-Willi-syndroom die al vroeg duidelijk zijn.Veel kinderen die lijden aan de aandoening zullen zulke gezichtskenmerken hebben als amandelvormige ogen, een mond die naar beneden draait en een bovenlip die merkbaar dun is.Slechte spierspanning is een van de meest voorkomende Prader-Willi-syndroomsymptomen, en wordt getoond door de knieën en ellebogen die meestal losjes wordt uitgebreid, in plaats van een vaste positie in te nemen wanneer de baby geagiteerd of speelt.

Naarmate het kind leeftijden, zullen andere symptomen verschijnen.Hormoononevenwichtigheden zijn meestal aanwezig, wat resulteert in een trage ontwikkeling van geslachtsorganen.Het gebrek aan spierspanning wordt meer uitgesproken, terwijl de hongerplaatsen toenemen in frequentie en ernst.Het kind kan problemen hebben met slapen, ernstige gedragsproblemen ontwikkelen en mogelijk problemen hebben met leren en spreken.Bijziendheid kan zich ook ontwikkelen, en de huidskleur kan merkbaar lichter zijn dan die van de rest van het gezin.

Er zijn verschillende soorten Prader-Willi-syndroombehandeling die kunnen helpen om veel van de symptomen te verlichten.Hormoonbehandelingen kunnen helpen om een normaal groeipatroon te herstellen, waardoor het lichaam van het kind kan rijpen met een snelheid vergelijkbaar met die van andere kinderen van zijn of haar leeftijd.Het eten van een dieet met weinig calorieën, maar veel eiwitten, vezels en verschillende essentiële voedingsstoffen kunnen ook helpen bij het behoud van fysieke en emotionele balans, wat waarschijnlijk zal helpen bij het beheersen van gedragsproblemen.In sommige gevallen zal voortdurende counseling het kind ook helpen de ziekte te beheren en te genieten van een relatief normaal niveau van sociale interactie met andere kinderen.

Zorg moet worden besteed aan het gebruik van lichaamsbeweging en een goed dieet om de aandoening op afstand te houden als het kind de adolescentie en latere volwassenheid binnengaat.Afhankelijk van de ernst van de aandoening kan de injectie van geslachtshormonen nodig zijn om de normale groei en het begin van de puberteit te veroorzaken.Hoewel de symptomen in de loop van de tijd kunnen verzwakken, verdwijnen ze zelden helemaal.Volwassenen die het Prader-Willi-syndroom hebben, maken soms hun hele leven gebruik van medicamenteuze therapie om de ziekte aan te kunnen.