Wat is primaire galcirrose?

Primaire galcirrose is een auto -immuunleverziekte die wordt gekenmerkt door de langzame degeneratie van de galcanaliculi, kleine buizen die gal verzamelen, in de lever.Naarmate de ziekte vordert, resulteert het in cholestase, waarin gal in de lever niet in staat is om in de twaalfvingerige darm te stromen, het eerste deel van de dunne darm, en gal bouwt zich op in de lever.De overtollige gal beschadigt leverweefsel, wat leidt tot cirrose, of de vervanging van gezond leverweefsel door littekenweefsel en vezelachtig weefsel.

Primaire galcirrose treft ongeveer één op de drie tot vierduizend mensen, met vrouwen die ongeveer negen keer meer dan mannen zijn getroffen dan mannen.Er is een genetische aanleg, maar de genetische basis van de ziekte wordt niet volledig begrepen.Er wordt aangenomen dat het een auto -immuunziekte is, veroorzaakt door het Immuunsysteem van Bodys Pathologisch aanvallende enzymen die normaal door de lever worden geproduceerd, maar het mechanisme wordt ook niet volledig begrepen.Risicofactoren voor de ziekte zijn niet geïdentificeerd en er is geen bekende remedie.of jeukende huid en xanthoom of cholesterolafzettingen in de huid.Naarmate cirrose ingaat, omvatten complicaties ascites of vloeistofretentie in de buik, verwijde aderen en bloedingen in de slokdarm en splenomegalie of vergroting van de milt.Hepatische encefalopathie, waarbij de patiënt desoriëntatie, prikkelbaarheid, coördinatievoorstanden, geheugenverlies en mogelijk inbeslagname en coma ervaart als gevolg van leverfalen, kan in ernstige gevallen verschijnen.Primaire galcirrose kan worden gediagnosticeerd door bloedtesten die controleren op tekenen van verminderde leverfunctie en bepaalde antilichamen, evenals door echografie, die de blokkering van de galwegen kunnen uitsluiten als een oorzaak van cholestase.Biopsie bepaalt het stadium van de ziekte.

Er zijn vier mogelijke stadia van primaire galcirrose.In fase 1, portaalstadium, is er enige ontsteking van de hepatische portaalader, wat galwegenschade en vaak immuunactiviteit.Fase 2, periportaal stadium, wordt gekenmerkt door ontsteking en fibrose, of vezelige weefselgroei, rond de hepatische portale ader.In stadium 3 of septumstadium is er uitgebreide vezelachtige weefselgroei en stadium 4, galcirrose, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van knobbeltjes, regeneratieve klonten die groeien op de plaats van beschadigd weefsel.

Hoewel er geen remedie is voor primairBiliaire cirrose, medicatie zoals ursodiol kan helpen de progressie van de ziekte te vertragen door galopbouw in de lever te verminderen.Cholestyramine richtte zich aan pruritis door het lichaam te helpen galzuren te elimineren, zodat ze de bloedbaan niet opnieuw invoeren.Patiënten met primaire galcirrose wordt geadviseerd om multivitamines en calciumsupplementen te nemen en af te zien van alcohol.