Wat is primaire laterale sclerose?

Primaire laterale sclerose (PLS) is een zeldzame ziekte met schade aan de bovenste motorische neuronen die verantwoordelijk zijn voor het reguleren van vrijwillige beweging.Patiënten met deze aandoening ervaren het verhogen van spierstijfheid en gebrek aan spiercontrole.Deze ziekte moet niet worden verward met amyotrofe laterale sclerose (ALS), een vergelijkbare aandoening waarbij zowel de bovenste als de onderste motorische neuronen betrokken zijn waar de spieren meestal in de loop van de tijd atroferen als gevolg van verlies van neurologische functie.

Deze aandoening is meestal een aanval gedurende de leeftijd van de leeftijd van de leeftijd van de leeftijd van50, en het is progressief en wordt in de loop van de tijd slechter.Patiënten kunnen tekenen zoals onhandigheid en stijfheid opmerken voordat ze onduidelijke spraak, moeilijkheden en problemen met fijne motorische taken met de handen ontwikkelen.PLS is over het algemeen niet fataal, waarbij patiënten die sterven aan andere oorzaken voordat de neurologische degeneratie vordert tot het punt waarop het levensbedreigend zou worden.Dit is een belangrijk onderscheidend kenmerk dat het scheidt van ALS.

In een nog meer ongebruikelijke toestand genaamd juveniele primaire laterale sclerose, ontwikkelen patiënten deze aandoening op jonge leeftijd als gevolg van het erven van een defect gen.Mensen met een familiegeschiedenis van neurologische aandoeningen zoals primaire laterale sclerose kunnen een verhoogd risico lopen om schadelijke genen door te geven aan hun kinderen, wat leidt tot een verscheidenheid aan aangeboren aandoeningen, waaronder juveniele primaire laterale sclerose.Mensen die zich zorgen maken over dit risico, kunnen een genetische adviseur raadplegen.

Diagnose van primaire laterale sclerose kan een uitdaging zijn, omdat er geen specifieke testartsen kunnen gebruiken om te zien of mensen het hebben.Symptomen worden geëvalueerd en patiënten kunnen worden getest op andere ziekten om andere bekende oorzaken van die symptomen uit te sluiten.Soms zijn ALS en PLS verward bij de diagnose, waarin wordt uitgelegd waarom sommige mensen geloofden dat ze langer leven dan verwacht en minder ernstige symptomen ervaren, omdat ze in plaats daarvan primaire laterale sclerose hebben.

Medicijnen kunnen patiënten met spierstijfheid en pijn helpen bij elkaardeze voorwaarde.Fysiotherapie kan ook worden aanbevolen om zoveel mogelijk kracht en behendigheid te ontwikkelen.Uiteindelijk hebben patiënten mogelijk mobiliteitshulpmiddelen en andere hulpmiddelen nodig om te omzeilen, en ze kunnen ook profiteren van logopedie om problemen als problemen met problemen aan te pakken en onverstaanbare spraak.Veel patiënten vinden het ook nuttig om psychotherapie of patiëntenondersteuningsgroepen bij te wonen als onderdeel van het aanpassingsproces om te wennen aan de diagnose en leren leven met de aandoening.Dit kan traumatisch zijn, vooral voor mensen die een zeer actief leven hebben geleefd, en mensen kunnen na de diagnose verdriet en complexe emoties ervaren.