Wat is progressieve spieratrofie?

Progressieve spieratrofie is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de verslechtering van de onderste motorische zenuwcellen.Het wordt meestal geassocieerd met amyotrofe laterale sclerose (ALS), of Lou Gehrigs ziekte en motorische neuronziekte (MND).Progressieve spieratrofie is een actieve, voortschrijdende ziekte, hoewel de progressie doorgaans traag is en wordt onderscheiden door het geleidelijke verspilling van spieren in de ledematen, die zich langzaam uitstrekt naar andere delen van het lichaam.

Vanuit een pathologisch perspectief, progressieve spieratrofieGaan vast wanneer ganglionische cellen mdash;Zenuwcellen in een massa weefsel mdash;beginnen te verslechteren.Spieren krimpen geleidelijk en worden bleek, omdat het gebruik steeds beperkter wordt totdat het onmogelijk is om de spieren te gebruiken.Vanwege de langzame slijtage van het spiersysteem, staat de ziekte soms bekend als het verspillen van parese.

Onderzoek suggereert dat er twee subtypen van progressieve spieratrofie kunnen zijn.In het eerste type is de verdeling van de ziekte willekeurig door het hele lichaam, waardoor het moeilijk is om te detecteren.Het tweede type vordert anders.De ziekte zal één extremiteit beïnvloeden voordat hij een lange latente periode binnengaat en zich vervolgens naar een ander extremiteit verspreidt.

ALS en andere vormen van MND zijn de primaire aandoeningen die progressieve spieratrofie veroorzaken.Het is aangetoond dat het sterke erfelijke wortels heeft en heeft zich ook ontwikkeld als gevolg van lichamelijk letsel, langdurige blootstelling aan koude temperaturen en extreme spierinspanning.De gemiddelde leeftijdscategorie van PMA -patiënten is tussen de 30 en 50 jaar oud.Studies hebben aangetoond dat de aandoening mannetjes veel hoger raakt dan vrouwen.

Het primaire symptoom van PMA is de opmerkelijke verzwakking van een spier of spieren.Dit gebeurt vaak eerst in de hand.De duimspieren kunnen atrofie, gevolgd door de andere vingers totdat de hand een klauwachtig uiterlijk krijgt en vrijwel onbruikbaar wordt gemaakt.Vanuit de hand werkt PMA zich een weg op de arm en in de schouder.Deze spieren beginnen ook weg te verspillen voordat de ziekte zijn pad door de rest van het lichaam werkt;Het beïnvloedt meestal de rechterhand vóór de linkerkant.

De onderste ledematen kunnen eerst worden beïnvloed, hoewel ze in het algemeen de laatste gebieden zijn die door PMA worden getroffen.In de late stadia zal de aandoening de spieren in het onderste deel van het lichaam vasthouden.Wanneer het het diafragma raakt, wordt ademhaling moeilijk, zo niet onmogelijk, voor de patiënt.