Wat is progressieve systemische sclerose?
Progressieve systemische sclerose is een auto -immuunziekte die problemen veroorzaakt met de huid, gewrichten en interne organen.Het bepalende kenmerk van de ziekte is een overproductie van collageen, een soort bindweefsel, in het lichaam.Wanneer er te veel collageen is, worden de huidgebieden verdikt en verharden, worden gewrichten minder mobiel en worden vitale bloedvaten beschadigd.Mensen met progressieve systemische sclerose kunnen een verscheidenheid aan symptomen ervaren die geleidelijk verergeren in de loop van de tijd, wat mogelijk leidt tot permanente handicap of levensbedreigend hart- en longomstandigheden.Medicijnen en fysiotherapie helpen veel patiënten enige verlichting van hun symptomen, maar er is momenteel geen bekende remedie voor de aandoening.
De oorzaken van progressieve systemische sclerose worden niet volledig begrepen.Er wordt vermoed dat genetische factoren een rol spelen, maar er is geen duidelijke genetische link ontdekt.Langdurige blootstelling aan milieutoxines, zoals siliciumstofstof, pesticiden en epoxy-lijmen, is een veel voorkomende bevinding bij patiënten.De ziekte komt het meest voor bij volwassen vrouwen rond de leeftijd van 40.
In veel gevallen zijn huidveranderingen de eerste merkbare symptomen van progressieve systemische sclerose.Bloedvat vernauwing in de vingers en tenen kan ervoor zorgen dat ze blauw worden en het gevoel verliezen wanneer ze worden blootgesteld aan zelfs matig kou, een aandoening die Raynaud -fenomeen wordt genoemd.De huid op vingers en tenen kan ook erg dik worden en nagels kunnen kwetsbaar worden en wegbreken.Overmaat calcium en collageen in vingergewrichten kunnen ertoe leiden dat de cijfers onhandig buigen en ook behendigheid verliezen.Jeukende stukken huid en zweren op de benen zijn ook gebruikelijk.
De ziekte kan ook pijn en stijfheid veroorzaken in grote gewrichten zoals de knieën, ellebogen en heupen.Spijsverteringsproblemen komen vaak voor, zoals brandend maagzuur, frequent misselijkheid en braken.Als bloedvaten in de longen beschadigd en getekend zijn, kan een persoon moeite hebben met ademhalen en een zeer hoge bloeddruk ontwikkelen.Hartfalen is ook mogelijk als de ziekte ontstekingen en weefselharding rond het orgaan veroorzaakt.
Een team van artsen, inclusief dermatologen en internisten, is meestal betrokken bij het stellen van een diagnose van progressieve systemische sclerose.Lichamelijke examens die grote huidveranderingen onthullen, bieden over het algemeen de eerste aanwijzingen die de aandoening bestaat.Röntgenfoto's en andere diagnostische beeldvormingsscans zijn nuttig bij het onthullen van de aanwezigheid van overtollig collageen en het meten van de mate van schade aan bloedvaten en interne organen.Bloedmonsters worden ook getest om de aanwezigheid van abnormale antilichamen en andere karakteristieke tekenen van sclerose te bevestigen.
Behandeling voor progressieve systemische sclerose is sterk geïndividualiseerd en is gericht op het verbeteren van elke patiënten die specifieke symptomen is.Huidproblemen worden meestal behandeld met topische corticosteroïden en vochtinbrengende crèmes.Patiënten met Raynaud -fenomeen moeten mogelijk voorkomen dat ze naar buiten gaan tijdens zeer warm of koud weer om complicaties te voorkomen.Orale steroïden worden vaak gegeven voor gewrichtsproblemen en bloeddrukstabilisatoren, brandend maagzuur en bronchusverwijders kunnen helpen met andere symptomen.Regelmatige lichaamsbeweging of begeleide fysiotherapie is belangrijk om mobiel en onafhankelijk te blijven in de latere stadia van de ziekte.