Wat is longatresie?

Pulmonale atresie is een aangeboren hartdefect waarin de longklep niet goed vormt en de doorgang van bloed naar de longen volledig blokkeert.De primaire functie van de longklep is om bloed terug te leveren aan de longen om zuurstof op te pakken.Wanneer de klep zo misvormd is dat het geen route biedt naar de kleinere longslagaders, is hartfalen op handen, zo niet chirurgisch aangepakt.

Vaak gaat longatresie gepaard met andere defecten.Een variant van tetralogie van Fallot komt vaak voor bij longatresie.In andere gevallen worden de vorming van de longklep en de rechter ventrikel beide beïnvloed.Deze ernstige, hoewel zeldzame set van defecten, Hypoplastisch recht hartsyndroom genoemd, kan niet worden gecorrigeerd, maar wordt aangepakt door de geënsceneerde operaties van het fontan of door transplantatie.

Of het nu alleen of vergezeld is door andere defecten, pulmonale atresie moet worden behandeld tijdens de eerste paar dagen van het leven van een kind.Diagnose, indien niet prenataal gesteld, wordt meestal gemaakt zodra het kind is geboren, wanneer de pasgeborene intens zal verschijnen cyanotisch of blauw.Hoewel alle kinderen direct na de bevalling enigszins blauw lijken, worden ze roze als geoxygeneerde bloed door hun systeem stroomt.Een kind met pulmonale atresie wordt echter niet roze, maar kan binnen enkele minuten zelfs nog bleker worden en meer cyanotisch worden.

bijwonen van verloskundigen of andere medisch personeel zullen cyanose opmerken.Indien nodig wordt de baby overgebracht naar een faciliteit met een afdeling pediatrische cardiologie en chirurgie voor onmiddellijke behandeling.Meer gelukkige ouders kunnen een prenatale diagnose van longatresie hebben via echografie, of kunnen hun kinderen in een ziekenhuis bevallen bij een afdeling cardiologie, dus overdracht is niet nodig.In beide gevallen zal de diagnose kort na de geboorte worden bevestigd met een foetaal echocardiogram, een sonogram van het hart.

Vóór de operatie krijgt het kind vaak een intraveneuze medicatie, prostaglandine E, waardoor de patent ductus niet kan worden gesloten.Dit kleine gat in de atriale septumwand sluit normaal gesproken binnen een paar uur na de geboorte.De volgende stap voor veel zuigelingen met longatresie is chirurgisch.Cardiothoracale chirurgen voeren een Blalock-Taussig (B-T) shunt uit, die de plaats inneemt van de patent ductus.De shunt is een kleine buis die het mengen van bloed mogelijk maakt, zodat weefsels zuurstofrijk bloed kunnen ontvangen.Zelfs met de shunt zijn de zuurstofverzadigingsniveaus van een getroffen baby vaak ergens tussen 80-85%, vergeleken met de normale snelheid van 96-100%.

Hoewel bij de meeste mensen een lage zuurstofsnelheid fataal zou zijn, is dit dodelijk, dit isNiet het geval voor een kind met een B-T-shunt.Baby's en jonge kinderen kunnen overleven met deze verminderde oxygenatie, hoewel het de groei kan beïnvloeden, de uiteinden van de ledematen kan veroorzaken en tot eventueel hartfalen kan leiden.De B-T-shunt is echter slechts een eerste stap, echter, gebruikt om een kind de tijd te geven om te groeien voordat hij reparatie probeert, indien mogelijk.In de tetralogie van Fallot met longatresie kunnen chirurgen ervoor kiezen om de shunt af te zien en de defecten in één keer te repareren, inclusief het vervangen van de longklep door een varkens, runder of donorventiel.Het wordt als standaard beschouwd om de longklep om de acht tot tien jaar te vervangen, omdat het kind de klep zal ontgroeien.

In hypoplastische rechter hart met longatresie wordt de Fontan -procedure uitgevoerd in verschillende geënsceneerde bewerkingen gedurende de eerste paar jaar van het leven.In de laatste fase wordt de misvormde longklep eenvoudig verwijderd en wordt de stronk in het hart genaaid.Om bloedstolsels te voorkomen, moeten kinderen die een klepvervanging hebben gehad of het FontanNeem de dagelijkse lage dosis aspirine.

Wanneer pulmonale atresie op zichzelf presenteert, voeren chirurgen een klepvervanging uit.Pulmonale atresie is echter op zichzelf vrij zeldzaam.Klepvervangingen moeten worden gecontroleerd en vervangen naarmate het kind groeit.

Zodra chirurgische reparatie is voltooid, vereist het kind jaarlijkse monitoring van het hart.Zelfs met de aanwezigheid van hypoplastisch recht hart, bieden chirurgische technieken het kind echter een goede uitkomst, hoewel transplantatie 15-30 jaar na Fontan nodig is.Voor het kind met ongecompliceerde longatresie is Outlook uitstekend, hoewel toekomstige operaties nodig zijn om ontgroeide kleppen te vervangen.