Wat zijn Purpura Fulminans?
Purpura Fulminans is een destructieve huidaandoening veroorzaakt door hematologische afwijkingen die zich ontwikkelen in de onderliggende bloedvaten.De aandoening kan worden verkregen, geërfd of idiopathisch, zonder duidelijke oorzaak.Purpura fulminans blijven meestal in de zachte weefsels van de ledematen, maar kunnen doorgaan naar andere organen.De ernst van de aandoening vereist onmiddellijke diagnose, en de behandeling varieert afhankelijk van de locatie, de omvang en de ernst.
Symptomen van purpura -fulminans kunnen eerst verschijnen als puntspots of rode gebieden op de huid.Deze laesies evolueren snel naar pijnlijke blauwachtige paarse gebieden met goed gedefinieerde randen.Verteuring treedt op als stolsels zich vormen in de bloedvaten onder het oppervlak, waardoor de normale bloedstroom belemmert.De gebieden kunnen dik en gezwollen worden.Uiteindelijk wordt de huid zwart terwijl het weefsel sterft, op welk punt de aandoening Purpura Gangrenosa wordt genoemd.
In extreme gevallen verbruikt het lichaam alle beschikbare stollingsfactoren en kan het bloeden niet langer stoppen.Subdermale bloeding produceert blauwe plekken.Purpura Fulminans kunnen ertoe leiden dat het hele lichaam reageert en de patiënt ervaart koorts en koude rillingen.Extreme vermoeidheid kan volgen en de resultaten van hematologie onthullen vaak bloedarmoede.De toestand kan doorgaan tot shock en de dood in 48 tot 72 uur na het begin.
De verworven vorm van de aandoening omvat typisch een eerdere bacteriële of virale infectie.Bacteriën die vaak worden geassocieerd met de aandoening omvatten Escherichia coli , Staphylococcus en streptococcus .Pediatrische patiënten kunnen waterpokken, mazelen of meningitis hebben gehad voordat ze purpura -symptomen vertoonden.De geërfde vorm van de aandoening kan betrokken zijn bij personen die geen eiwitten C en S. hebben. Deze glycoproteïnen hebben anticoagulerende eigenschappen en helpen het lichaam bij coagulatieregulatie.
Artsen schrijven gewoonlijk antibiotica of antivirale medicijnen voor als onopgeloste infecties blijven.Purpura fulminans behandeling omvat meestal anticoagulantia om uitputting van coagulatiefactoren te voorkomen en de mogelijke omkering van weefselnecrose te helpen.Gezondheidszorgverleners kunnen stollings-bustende medicijnen bestellen om bestaande stolsels op te lossen.Patiënten kunnen bloedtransfusies nodig hebben als de aandoening vordert tot het punt van bloeding.
Zorgverleners kunnen beeldvormende studies bestellen om de omvang van het aangetaste weefsel en de hoeveelheid schade te evalueren.Individuen ontvangen vaak intraveneuze vloeistoffen om metabole onevenwichtigheden te corrigeren en de orgaanfunctie te behouden.Zuurstoftherapie zorgt ervoor dat adequate oxygenatie wordt gehandhaafd.Patiënten kunnen actuele, orale of intraveneuze medicijnen krijgen voor pijnbeheer, hoewel regionale anesthetica worden gebruikt om pijn te verlichten wanneer grotere delen van het lichaam worden aangetast.
Auto-amputatie kan optreden als weefsels de bloedstroom aanscherpen en beperken.Chirurgen verwijderen meestal necrotisch of dood weefsel.Wanneer purpura -fulminans een groot deel van een ledemaat beïnvloeden, inclusief spier- en botweefsel, vereisen patiënten over het algemeen amputatie.