Wat is retroperitoneale fibrose?

Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening veroorzaakt door overgroei van weefsel achter de maag en darmen.Deze voorwaarde ontwikkelt zich als weefselovergrowth de urineers blokkeert, de buizen die urine van de nieren naar de blaas transporteren.Retroperitoneale fibrose wordt in ongeveer acht procent van de gevallen geassocieerd met kanker, maar tot 70 procent van de gevallen is idiopathisch en heeft geen bekende oorzaak.

Er is geen overtuigend bewijs dat wijst op een definitieve oorzaak van retroperitoneale fibrose, maar het wordt vaak geassocieerd metde aanwezigheid van auto -immuunziekte.Een theorie is dat de auto -immuunziekte optreedt omdat het immuunsysteem eiwitten aanvalt in atherosclerose -plaques.Volgens deze theorie lekken geavanceerde plaques in het omliggende weefsel en stimuleren een immuunreactie die ontstekingen en uiteindelijk opbouw van vezelachtig littekenweefsel veroorzaakt.

In de vroege stadia omvatten retroperitoneale fibrose -symptomen doffe pijn in de achterkant, onderbuik of zijde;Been pijn;verminderde bloedstroom die verandering in kleur van de benen veroorzaakt;en beenzwelling, meestal in één been.Als de aandoening geen onmiddellijke behandeling krijgt, neemt de urineput geleidelijk af naarmate de nieren falen.In het geval van nierfalen zijn symptomen misselijkheid, braken en verward denken.Als darmweefsel begint te sterven, kunnen bloeding en ernstige buikpijn het gevolg zijn.Mogelijke complicaties van de aandoening zijn onder meer veneuze ontsteking, wat kan leiden tot diepe veneuze trombose;geelzucht;testiculaire zwelling;darmobstructie;en compressie van het ruggenmerg.

Nierschade kan permanent zijn als het niet snel wordt behandeld.Dit is een bepaald probleem vanwege de moeilijkheid om deze aandoening vroeg genoeg te diagnosticeren om schade te voorkomen.De vroege symptomen zijn niet -specifiek, wat resulteert in een relatief lang diagnostisch proces en een risico op permanente nierziekte.

De meest effectieve behandeling met retroperitoneale fibrose is een combinatie van chirurgie en andere soorten therapie, zoals medicatie en symptoombeheer.De belangrijkste aspecten van de behandeling behouden zoveel mogelijk nierfunctie en zorgt ervoor dat andere organen niet worden beïnvloed.Toch zijn er geen algemeen geaccepteerde behandelingsregimes voor deze aandoening.

In termen van medicatie worden corticosteroïden gebruikt om ontstekingen te verminderen in de vroege stadia van de ziekte.Tamoxifen, een anti-oestrogeengeneesmiddel, heeft ook positieve effecten aangetoond bij het verminderen van de symptomen.Beide geneesmiddelen hebben echter risico's voor langdurig gebruik en worden daarom per geval gebruikt in plaats van deel uit te maken van een standaard behandelingsprotocol.Immunotherapeutische geneesmiddelen met een grotere specificiteit en minder langdurige bijwerkingen dan steroïden zijn in de experimentele stadia geweest.

De meest effectieve chirurgische behandeling omvat laparoscopische chirurgie om vezelige weefselmassa's te verwijderen en te reconstrueren.Dit type operatie heeft de voorkeur boven open chirurgie, omdat dit laatste veel invasiever en riskanter is, met een sterftecijfer van bijna 10 procent.Een andere mogelijke chirurgische procedure omvat het tijdelijk of permanent passen van de urineurs met shunts om ze open te houden en urineblokkade te voorkomen.