Wat is de transformatie van Richter?

De transformatie van Richter is een aandoening waarbij sommige soorten leukemie, een kanker van de witte bloedcellen, "transformeert" en een diffuus, groot type B-cel lymfoom (DLBL) wordt, een agressieve vorm van kanker die het lymfestelsel betreft waarbij het lymfestelsel betrokken is.Het kan ook het syndroom van Richter worden genoemd.De soorten leukemie die deze transformatie ondergaan, zijn de harige celleukemie (HCL) en de chronische lymfocytaire leukemie (CLL), waarvan de laatste vaker voorkomt.Statistieken tonen aan dat 5 tot 8% van de patiënten met CLL de transformatie van Richter enige tijd heeft meegemaakt na de diagnose CLL.

In het algemeen zijn zowel CLL als DLBL kankers die het immuunsysteem van het lichaam beïnvloeden, met name de B -cel, een type wit, een type wit, een type wit, een type witbloedcel.CLL omvat de overproductie van beschadigde B -cellen die uiteindelijk de gezonde cellen in het bloed en het beenmerg overtreffen.Als de leukemische cellen abnormale vergroting ervaren, heeft de CLL mogelijk de transformatie van de Richter al ondergaan en DLBL zijn geworden.De eerste persoon die het optreden van de transformatie beschreef, was Dr. Maurice Richter, toen in 1928 een van zijn mannelijke patiënten die CLL hadden gehad, ernstig gezwollen lymfeklieren ontwikkelde en binnenkort stierf.De abnormale grootte van de cel is deels te wijten aan een grotere kern en overmatig cytoplasma, de vloeistof die de organellen van de cel vasthoudt.

Sommige symptomen die de patiënt in de transformatie van Richter kan ervaren, zijn lymfadenopathie of de zwelling van lymfeklieren, vooral in de maag.gebied, hepatosplenomegalie of ontsteking van de lever en milt en onverklaarbare koorts.Bloedtests kunnen ook lage tellingen vertonen van zowel de bloedplaatjes- als rode bloedcellen, waardoor de patiënt blauwe plekken en ademhalingsproblemen ervaart.Andere symptomen zijn plotseling gewichtsverlies, nachtelijk zweten en paless.Veel patiënten ervaren het syndroom van Richter zonder waarschuwing en kunnen zich onverwacht over het algemeen ziek voelen, zelfs als de CLL al in remissie is.Een biopsie van de gezwollen lymfeknoop wordt vaak gedaan om nauwkeurig te diagnosticeren of de CLL is omgezet in DLBL.

De oorzaak van de transformatie van Richter moet nog worden vastgesteld, maar wetenschappers hebben verondersteld dat de "transformatie" van de leukemische cellen een resultaat isvan enige genetische verandering in de overgeproduceerde cellen.Studies hebben aangetoond dat de aanwezigheid van een genetische marker, genaamd "ZAP-70", de kans verhoogt om de cel te transformeren.Sommige wetenschappers hebben ook ontdekt dat het Epstein-Barr-virus (EPV), een gemeenschappelijk virus dat herpes veroorzaakt, ook leukemische cellen kan veroorzaken om lymfoomcellen te worden.

De transformatie van Richter kan worden behandeld met een chemotherapie- en stralingsproces vergelijkbaar met het gebruik van het gebruik van het gebruik dat vergelijkbaar is met het gebruik van het gebruik van het gebruik dat vergelijkbaar is met het gebruik van een gebruikte stralingsprocesvoor niet-Hodgkin-lymfoom.Beenmerg- en stamceltransplantaties kunnen ook worden opgenomen in de behandelingsopties.Patiënten die immunosuppressiva nemen, moeten mogelijk hun medicatie met hun artsen bespreken, omdat sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de medicatie, met name fludarabine, een patiënt meer in gevaar kan brengen voor de transformatie van Richter.Behandeling is van het grootste belang, omdat de prognose voor de aandoening niet erg optimistisch is: patiënten worden vaak rond zes maanden gegeven om te leven na de diagnose.