Wat is het Sapho -syndroom?
Sapho -syndroom is een zeldzame aandoening die ernstige bot-, gewrichts- en huidproblemen kan veroorzaken.Het acroniem staat voor de vijf belangrijkste componenten van de ziekte: synovitis, acne, pustulose, hyperostosis en osteitis.Niet alle patiënten hebben elke component en de ernst van de aandoening kan breed variëren.Symptomen kunnen stijve gewrichten, rugpijn, beperkte mobiliteit en een verscheidenheid aan huidproblemen zijn.Behandelingsbeslissingen worden genomen op basis van patiëntspecifieke symptomen, maar omvatten vaak het nemen van dagelijkse ontstekingsremmende medicijnen en het gebruik van actuele crèmes.
De oorzaken van het Sapho-syndroom zijn niet bekend.Er wordt vermoed dat het ten minste gedeeltelijk een auto -immuunziekte is, waarbij het Bodys eigen immuunsysteem ten onrechte gezonde botten, huid en gewrichtsweefsel aanvalt.Artsen weten niet zeker of de ziekte al dan niet is geërfd omdat deze zeer zeldzaam is en de meeste gevallen niet in gezinnen lijken te lopen.Er zijn geen besmettelijke middelen of specifieke milieutoxines gekoppeld aan het Sapho -syndroom.Symptomen kunnen mogelijk op elke leeftijd ontstaan, maar het wordt meestal gezien bij volwassenen van middelbare leeftijd en oudere volwassenen.
Elk van de componenten van het Sapho-syndroom kan unieke symptomen en gezondheidsproblemen veroorzaken.Synovitis wordt gekenmerkt door ontsteking, zwelling en pijn in lichaamsgewrichten en de wervelkolom.Acne is meestal ernstig bij mensen met het Sapho -syndroom en uitbraken bedekken vaak het gezicht en de bovenrug.Pustulose is een andere huidcomplicatie die leidt tot zachte zweren en pus-gevulde blaren op de handen, voeten of elders op het lichaam.
Botaandoeningen hebben de meeste problemen voor mensen met het Sapho-syndroom.Hyperostosis is een overgroei van botweefsel dat kan optreden in de onderste wervelkolom, benen, armen of elders in het lichaam.Het kan pijnlijke pijn veroorzaken en de flexibiliteit aanzienlijk beperken.Osteitis, of botontsteking, gaat vaak gepaard met hyperostose en verergert symptomen.
Een team van specialisten kan betrokken zijn bij het bevestigen van een diagnose van het Sapho -syndroom.Huidaandoeningen kunnen meestal worden geïdentificeerd door fysieke onderzoeken, en diagnostische beeldvormingsscans zoals röntgenfoto's kunnen botontsteking, ongebruikelijke groeipatronen en gewrichtsbetrokkenheid onthullen.Bloedmonsters kunnen worden geanalyseerd om andere potentiële oorzaken uit te sluiten, zoals infecties en beter bekende auto-immuunaandoeningen.
De meeste patiënten met huidcomplicaties worden voorgeschreven topische corticosteroïde zalven om pijn en zwelling te verlichten.Isotretinoïne wordt vaak gegeven voor chronische acne en acitretine wordt voorgeschreven om pustulose te bestrijden.Orale steroïden en andere ontstekingsremmende middelen kunnen helpen verlichting te bieden voor pijnlijke botten en stijve gewrichten.Bovendien kan een patiënt worden geïnstrueerd om zijn of haar activiteitsniveaus te beperken en regelmatige fysiotherapie bij te wonen om de botsterkte veilig terug te bouwen.Sapho -syndroom kan meestal effectief worden beheerd wanneer patiënten aan hun behandelplannen houden.