Wat is het Scimitar -syndroom?

Scimitar Syndrome is een aangeboren hartdefect dat wordt gekenmerkt door een ongebruikelijke opstelling van de longaders.Bij patiënten met deze aandoening vallen een of meer van de longaders van de rechter long af in de zijkant van het hart die normaal gesproken het geoxygeneerd bloed uit het lichaam verzamelt zodat het in de longen kan worden geduwd.Dit zorgt ervoor dat het hart harder werkt dan normaal en kan leiden tot uitbreiding van het hart en andere medische problemen.

De ernst van het Scimitar -syndroom varieert aanzienlijk.Sommige mensen hebben het en zijn zich helemaal niet bewust, of hebben het gediagnosticeerd, maar een arts bepaalt dat de effecten zo klein zijn dat er geen actie moet worden ondernomen.In andere gevallen veroorzaakt het defect gezondheidsproblemen of brengt het hart in gevaar, in welk geval een operatie kan worden aanbevolen om het probleem aan te pakken.Deze aandoening staat ook bekend als gedeeltelijke pulmonaal Venolobar-syndroom.

Bij een patiënt met het pulmonaal Venolobar-syndroom hebben de aderen een onderscheidend uiterlijk wanneer ze worden bekeken op röntgenfoto's, die lijkt op het Midden-Oosterse wapen dat bekend staat als een Scimitar en het uitleggen van de term scimitarsyndroom.De longaders van de patiënten kunnen volledig of gedeeltelijk in de verkeerde kant van het hart lopen, en soms bevindt het hart zich aan de rechterkant van de borst in plaats van de linkerkant.De aangetaste long- en longaders zijn meestal kleiner dan normaal, een andere bevinding die zichtbaar zal zijn op röntgenfoto.

Dit zeldzame hartafwijking wordt meestal gediagnosticeerd wanneer iemand hartproblemen lijkt te ervaren en een arts een medische beeldvormingstudie beveelt aanKrijg een idee van wat er in het hart gebeurt.Tekenen van hartproblemen kunnen onregelmatige hartslagen, zwakte, duizeligheid, ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst omvatten.Met behulp van een röntgenfoto kan een arts het tell-tale Scimitar-teken identificeren dat de aanwezigheid van dit defect aangeeft, en bepalen hoe ernstig het is op basis van anatomische veranderingen die in de borst te zien zijn.

Sommige erfelijke factoren doen datlijken betrokken te zijn bij het Scimitar -syndroom.In gezinnen met een geschiedenis van dit geboorteafwijking zijn kinderen er eerder mee geboren.In andere gevallen lijkt het spontaan, zonder duidelijke vertrouwde geschiedenis van de aandoening.Het is belangrijk om in gedachten te houden dat geen bekende familiegeschiedenis niet hetzelfde is als geen familiegeschiedenis.Iemand in de familie heeft misschien het Scimitar -syndroom, maar heeft zo mild dat het nooit is geïdentificeerd.