Wat is sideroblastische anemie?

Sideroblastische anemie is een bloedaandoening waarbij de rode bloedcellen zich niet normaal ontwikkelen, wat resulteert in de vorming van wat bekend staat als ring -sideroblasten in het beenmerg, samen met algemene symptomen van bloedarmoede, zoals vermoeidheid en bleke huid.Een ring, of omringd, sideroblast is een onrijpe rode bloedcel met een ring van ijzer rond de kern.Sideroblastische anemie wordt geassocieerd met een aantal verschillende ziekten en kan worden geërfd, zodat een persoon wordt geboren met de aandoening, of het kan later in het leven worden verkregen.Het kan deel uitmaken van een myelodysplastisch syndroom, waarbij de productie van bloedcellen in het beenmerg abnormaal wordt met het risico dat het zich kan ontwikkelen tot leukemie of bloedkanker en beenmerg.Geneesmiddelen zijn een veel voorkomende oorzaak van sideroblastische anemie, met name alcohol, evenals bepaalde antibiotica, chemotherapiebehandelingen en zware metalen zoals lood.

Hemoglobine, het molecuul dat zuurstof in een rode bloedcel bindt, bestaat uit een globine -gedeelte, bestaande uitEiwitten en een heemgedeelte, dat normaal gesproken ijzer bevat.In sideroblastische anemie nemen de onrijpe rode bloedcellen in het beenmerg niet niet goed in het heemgedeelte van hemoglobine op, met als gevolg dat ijzer wordt afgezet in de stof van de cel, die karakteristiek een ring vormt rond de kern.Dit staat bekend als een sideroblastische ring en de cellen worden ring of geringde sideroblasten genoemd.

De meeste gevallen van sideroblastische bloedarmoede worden verkregen in plaats van geërfd, waarbij alcoholmisbruik in het algemeen de meest voorkomende oorzaak is.Andere oorzaken zijn medicijnen zoals Isoniazid, gebruikt bij de behandeling van tuberculose, tekortkomingen van koper en vitamine B6 en lood- of zinkvergiftiging, evenals de myelodysplastische syndromen en andere beenmergziekten.Overgeërfde vormen van de aandoening komen vaker voor bij mannen, en in milde gevallen kan het onopgemerkt blijven tot de leeftijd van ongeveer 40 jaar of ouder.

Sideroblastische anemie kan worden gediagnosticeerd door te kijken naar het beenmerg onder een microscoop, waar ring -sideroblasten kunnen zijngezien.Sommige cellen uit de algemene circulatie lijken meestal bleek, zonder de typische rode kleur geassocieerd met normale hoeveelheden hemoglobine.In de erfelijke vormen van de bloedarmoede kunnen de cellen ook kleiner zijn dan normaal.

Overgenomen sideroblastische anemie kan soms worden behandeld met vitamine B6, waarbij de behandeling voor het leven wordt genomen als de ziekte reageert.Hoewel sommige van de oorzaken van verworven sideroblastische anemie kunnen worden omgekeerd, zoals bepaalde antibiotica die worden vervangen door anderen of de consumptie van alcohol die wordt gestopt, is dit niet altijd mogelijk.Behandeling met vitamine B6 kan ook werken in sommige gevallen van de verworven bloedarmoede, en soms kan een bloedtransfusie worden uitgevoerd.