Wat is sinus histiocytose?

Sinus histiocytose is een zeldzame menselijke aandoening van onbekende oorzaak, meestal aangegeven door de zwelling van lymfeklieren, hetzij subcutaan of in diep weefsel.Het heeft voornamelijk invloed op de jongeren, vooral tijdens de eerste twee decennia van het leven.Het is meestal goedaardig, hoewel soms chronisch, en in zeldzamere gevallen kan het via de vaten van het lymfestelsel met aspasen naar andere delen van het lichaam.Sinds voor het eerst geïdentificeerd in 1969 is een effectieve remedie ongrijpbaar en de meeste artsen bevelen nauwe klinische observatie aan zonder enige behandeling voor de mogelijkheid van een spontane zelfbevang.

Histiocytose verwijst naar een klasse van aandoeningen die worden gekenmerkt door de overtollige productie en accumulatie vanHistiocyten, die normaal gesproken een gunstige auto -immuunmacrofaag zijn die wordt afgegeven door de kustcellen die de binnenste endotheelwand van lymfeklieren bekleden.Lymfeklieren zijn kleine, balvormige holle organen die zijn verdeeld over het reticuleerde immuunsysteem van het menselijk lichaam.Binnen de lymfe sinussen functioneren immuuncellen zoals histiocyten als een filter of val voor vreemde deeltjes en pathogenen.Hoewel een ontsteking van een lymfeknoop vrij vaak is, met name bij het bestrijden van een infectie, wordt een aandoening van de lymfeklieren lymfadenopathie genoemd.

sinus histiocytose met massieve lymfadenopathie (SHML) wordt ook wel Rosai-Dorfman-ziekte genoemd, genoemd naar de twee collaborerende fysici, genoemd naar de twee ziekte van de twee samenwerkingdie voor het eerst de voorwaarde beschreef.De meeste gevallen komen voor van geboorte tot 15 jaar en manifesteren zich als grote maar pijnloze vergrotingen van de lymfeklieren in beide zijden van de nek, vergezeld van koorts en andere indicatoren geassocieerd met infectie.Een biopsie zal overactieve kustcellen, opgezette sinuskanalen en een verhoogd aantal histiocyten bevestigen.Als er aanvullend bewijs is van dermatopathie of een afwijkende huidaandoening, zijn histiocyten waarschijnlijk aan de grenzen van de lymfeknoop ontsnapt en zijn ze begonnen met het aanvallen van omliggende huidcellen.

Een sinushistiocytose die zich heeft verspreid naar andere locaties dan de lymfeklieren wordt beschreven als extranodaal en komt in ongeveer een vierde van alle gevallen voor.De huid, het bot en de bovenste luchtwegen zijn veel voorkomende bestemmingen, maar een extranodale metastase kan overal in het lichaam raken, inclusief het centrale zenuwstelsel, het urogenitale systeem en de borsten.Behandeling en herstel kunnen jaren of decennia duren, afhankelijk van het aantal lymfeklieren en het type extranodale organen die worden getroffen door SHML.Ondertussen lopen patiënten verder het risico op blootstelling aan hun gecompromitteerde immuunsysteem.Sommige artsen geven daarom de voorkeur aan agressieve therapieën voor deze ziekte.

De etiologie of oorzaak, van sinushistiocytose is onbekend.DNA -studies van de aanstootgevende histiocyten hebben geen bewijs van verandering gevonden, wat suggereert dat de ziekte een reactieve aandoening is, mogelijk in reactie op een nog onontdekt virus.Het feit dat het meestal een goedaardig klinisch verloop volgt, vaak met spontane resolutie en weinig of geen blijvende nadelige effecten, ondersteunt deze theorie.Aan de andere kant, vooral in extranodale gevallen, gedraagt de ziekte zich niet anders dan kwaadaardige kankers, inclusief perioden van exacerbatie en remissie.Corresponderende therapieën mdash;Chirurgische excisie van lymfeklieren, chemotherapie en straling mdash;hebben inconsistente mate van werkzaamheid.