Wat is het verband tussen cystische fibrose en diabetes?

Cystische fibrose is een erfelijke aandoening die veel systemen van het lichaam beïnvloedt.De ziekte veroorzaakt problemen met de pancreasfunctie, die na verloop van tijd tot diabetes kunnen leiden.Diagnose en behandeling van de diabetes die worden waargenomen bij patiënten met cystische fibrose is vergelijkbaar met diabetes geworteld in andere oorzaken.De steunpilaar bij de behandeling van cystische fibrose -gerelateerde diabetes is subcutane insuline.

Cystische fibrose is een genetische ziekte veroorzaakt door een mutatie in een gen dat codert voor een chloridekanaal.Bij normale mensen is het chloridekanaal op grote schaal verdeeld over het hele lichaam, maar bij patiënten die getroffen zijn door cystische fibrose zijn er geen werkkopieën van dit chloridekanaal.Dientengevolge ontwikkelen ze een aantal medische complicaties die de luchtwegen, nasale sinussen, skelet, reproductief kanaal, galsysteem en de alvleesklier beïnvloeden.

De pancreasproblemen veroorzaakt door cystische fibrose verbinden het aan diabetes.Vanwege het gebrek aan normale chloridekanalen kan de alvleesklier van een patiënt met cystische fibrose niet de juiste spijsverteringsenzymen produceren.Slecht functioneren van de alvleesklier in de loop van de tijd leidt tot terugkerende aanvallen van pancreatitis, evenals het verminderen van de productie van pancreasenzymen en hormonen.Dit leidt uiteindelijk tot een verlies van de endocriene functie van de alvleesklier, die zijn rol als secretor van insuline omvat.

Een patiënt met cystische fibrose waarvan de alvleesklier niet het vermogen heeft om insuline te produceren, wordt beschouwd als cystische fibrose -gerelateerde diabetes (CFRD).Ongeveer 25 procent van de patiënten met cystische fibrose heeft cystische fibrose en diabetes op de leeftijd van 20, en de incidentie van CFRD neemt toe met de leeftijd.Met vooruitgang in andere aspecten van de behandeling van cystische fibrose, leven patiënten met deze ziekte langer.Als gevolg hiervan neemt het aantal mensen met zowel cystische fibrose als diabetes toe.

symptomen van cystische fibrose -gerelateerde diabetes kunnen hoge bloedglucosespiegels, verhoogde dorst, verhoogde urineren, verlies van perifere sensatie en verminderde visie omvatten.De aandoening kan worden gediagnosticeerd door de nuchtere bloedglucosespiegels te controleren, door een orale glucosetolerantietest uit te voeren of door het glycated hemoglobine -niveau te controleren.Sommige artsen die voor volwassen cystische fibrosepatiënten zorgen, screenen regelmatig op CFRD vanwege de hoge prevalentie.

-gerelateerde diabetes met cystische fibrose worden vaak behandeld met subcutane insuline.In sommige opzichten is CFRD vergelijkbaar met diabetes mellitus type 1, wat een pathologische aandoening is waarbij patiënten een auto -immuunvernietiging hebben van de pancreascellen die insuline maken.Net zoals patiënten met type 1 diabetes mellitus exogene insuline vereisen om te overleven, vereisen patiënten met cystische fibrose en diabetes ook insuline -injecties.