Wat is het effect van cystische fibrose op de longen?

Er zijn verschillende hoofdeffecten van cystische fibrose op de longen.Het meest opvallend is dat de ziekte longweefselschade veroorzaakt en het risico op bacteriële infectie verhoogt.Cystische fibrose is autosomaal recessief, wat betekent dat het zich op een niet-seks-chromosoom bevindt en dat een individu twee gemuteerde vormen van het gen moet bezitten om de ziekte te ontwikkelen.Andere schadelijke gemeenschappelijke effecten van cystische fibrose op de longen omvatten slijmophoping, ontsteking, verhoogde bloeddruk in de longen en geblokkeerde of aangepaste luchtwegen.

Cystische fibrose wordt veroorzaakt door twee gemuteerde vormen van een eiwit dat bekend staat als het cystische fibrose-transmembraanRegulator (CFTR), die de zoutniveaus reguleert in zweet-, slijm- en pancreasafscheidingen.In plaats van het normale functioneren van deze vloeistoffen bij te houden, kan het gemuteerde CFTR -eiwit geen gezonde zoutniveaus en water op de oppervlakken van de longen behouden.Het resultaat van cystische fibrose op de longen is een dikke slijmlaag die geen goede vloeistof- of elektrolytbalans bevat.

Het dikke slijm dat kenmerkend is voor de ziekte leidt tot veel problemen voor de longen.Cilia, of kleine, haarachtige structuren langs de binnenkant van de long, hebben moeite om dit dikke slijm uit het lichaam te vegen.De gezondheid van de long wordt geoptimaliseerd door deze kleine structuren, die gevangen puin en bacteriën opruimen, maar de cilia bij cystische fibrosepatiënten kunnen de longen van potentiële pathogenen vaak niet bevrijden.Dit leidt niet alleen tot een toename van bacteriële infectie, omdat de bacteriën in de longen blijven gevangen, maar het veroorzaakt ook de opbouw van overtollig slijm dat schadelijk is voor de luchtwegen.

Een ander schadelijk resultaat van cystische fibrose op de longen is ontsteking.In combinatie met schade als gevolg van bacteriële infectie, kan ontsteking vaak bestaande ademhalingsproblemen verergeren door de luchtwegen aan te spannen en het voor het lichaam moeilijker te maken om het zich ontwikkelende slijm in de longen weg te nemen.Ontsteking kan ook leiden tot een verhoogde bloeddruk in de longen, wat riskant is voor reeds kwetsbaar weefsel.

Sommige van de ernstigere effecten van cystische fibrose op de longen omvatten pneumonie van frequente bacteriële infecties, gewelddadige hoest die soms bloed produceert, cardio, cardio-Respiratoire problemen en hypoxie, een aandoening waarin het lichaam niet genoeg zuurstof krijgt.Er kunnen ook ernstige bacteriële infecties optreden, waarvan sommige antibioticaresistent zijn.De schadelijke effecten van cystische fibrose betekenen vaak dat patiënten met de ziekte longtransplantaties nodig hebben om de basis van de longgezondheid en het functioneren terug te krijgen.