Wat is trombotische trombocytopenische purpura?

Trombotische trombocytopenische purpura is een aandoening die stolling in de kleine bloedvaten veroorzaakt.Deze stolsels kunnen zeer schadelijk zijn als ze de bloedstroom naar vitale organen blokkeren.Mensen die met deze aandoening lijden missen een voldoende hoeveelheid van een vitaal enzym dat helpt een belangrijk bloedstollingseiwit te remmen.De vorming van zoveel bloedstolsels kan leiden tot overmatig gebruik van bloedplaatjes, die verantwoordelijk zijn voor stolling, en dit kan mensen spontaan laten bloeden of kneuzen.

De meeste symptomen van trombotische trombocytopenische purpura komen voort uit beperking van de bloedstroom, maar anderen kunnen een gevolg zijn van het tekort aan bloedplaatjes met bloed.Sommige van de meer ernstige symptomen betreffen de hersenen.Patiënten kunnen zich verward voelen en soms spreken ze anders of hallucinaat.Ze kunnen ook een snelle hartslag, koorts en zwakte hebben, en ze kunnen flauwvallen.Naast de bovengenoemde bloedingen en blauwe plekken, kan het tekort aan bloedplaatjes kleine paarse vlekken veroorzaken die een beetje op een uitslag lijken.

Er zijn twee verschillende soorten trombotische trombocytopenische purpura.De eerste soort is iets waarmee mensen over het algemeen worden geboren, en het wordt primaire trombotische trombocytopenische purpura genoemd.Soms verwerven mensen de aandoening als gevolg van een andere ziekte of trauma.Wanneer dit gebeurt, wordt het secundaire trombotische trombocytopenische purpura genoemd.

Wetenschappers geloven dat de primaire vorm van trombotische trombocytopenische purpura waarschijnlijk genetisch wordt doorgegeven.Ze zijn niet zeker van het exacte mechanisme dat betrokken is bij de ontwikkeling van de secundaire vorm.Sommige van de aandoeningen die kunnen leiden tot secundaire trombotische trombocytopenische purpura zijn zwangerschap, beenmergtransplantaties, humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en kanker.Sommige mensen ontwikkelen ook de aandoening als gevolg van lupus, en er zijn enig bewijs van een verbinding met hormoonvervangingstherapie.

Artsen gebruiken vaak bloedvervangingstherapie als een behandeling voor trombotische trombocytopenische purpura.Dit werkt omdat de donoren de juiste soorten enzymen hebben die nodig zijn om de onbalans in het patiëntensysteem te corrigeren.In veel gevallen presenteert deze ziekte op een episodische manier, dus patiënten moeten deze behandeling mogelijk herhalen wanneer ze een aflevering ervaren.

Beide vormen van trombotische trombocytopenische purpura zijn erg gevaarlijk als ze onbehandeld blijven, en in veel gevallen realiseren mensen zich niet dat ze het hebben totdat ze te ziek zijn om te worden geholpen.Wanneer mensen de juiste behandeling krijgen, heeft de primaire vorm een overlevingspercentage op lange termijn bijna 90%.De secundaire vorm wordt als veel gevaarlijker beschouwd en patiënten sterven vaak, zelfs bij de juiste behandeling.Artsen zijn niet zeker over de redenen voor dit verschil.