Wat is het Wermer -syndroom?

Wmer -syndroom, ook bekend als meerdere endocriene neoplasie type 1 of MEN1, is een relatief zeldzame genetische aandoening die typisch meerdere endocriene kliertumoren veroorzaakt, evenals tumoren in het twaalfvingerige darm en maag.Meerdere tumoren vormen zich over het algemeen in de hypofyse, alvleesklier en parathyroid klieren van mensen met het Wermere -syndroom.Deze tumoren kunnen de endocriene hormoonproductie verhogen, wat leidt tot hormonale onevenwichtigheden en een reeks gezondheidseffecten.Men1 wordt als erfelijk beschouwd, en kinderen, ouders of broers en zussen van een persoon die het heeft, wordt verondersteld een kans van 50% te hebben om het zelf te ontwikkelen.Symptomen van het Wermere-syndroom, dat per geval sterk kan variëren, verschijnen meestal niet tot de volwassenheid en kunnen meestal goed genoeg worden beheerd om te voorkomenvan de ziekte, omdat het meestal erfelijk is.Ouders, broers en zussen en kinderen van een persoon met de diagnose deze ziekte worden meestal ook getest op de genmutatie die dit veroorzaakt.Zowel mannen als vrouwen kunnen deze ziekte ontwikkelen, en symptomen kunnen op elke leeftijd verschijnen, hoewel ze meestal op volwassen leeftijd verschijnen.De ziekte lijkt gelijk te voorkomen door alle rassen en geografische regio's.Ongeveer een op de 30.000 mensen ontwikkelt deze ziekte, dus het wordt als zeldzaam beschouwd.

Multiple endorcine neoplasie type 1 veroorzaakt in het algemeen de groei van meerdere tumoren in de endocriene klieren van de Bodys.Deze klieren omvatten de alvleesklier, de parathyroid -klier en de hypofyse.Tumoren in de endocriene klieren kunnen ervoor zorgen dat deze klieren overactief worden, wat leidt tot een breed scala aan gezondheidsproblemen als gevolg van hormoononbalans.

Tumoren in de parathyroid klieren kunnen hyperparathryoidisme veroorzaken, een aandoening die ervoor zorgthormoon.Hoge niveaus van parathyroïde hormoon in het lichaam kunnen de calciumspiegels van het bloed verhogen, wat leidt tot verzwakking van botten, nierstenen en schade aan nierweefsel.Andere symptomen kunnen vermoeidheid, zwakte, pijn in de spieren of botten, indigestie en constipatie zijn.

Complicaties van de pancreas kunnen ontstaan door tumoren in de pancreas en de twaalfvingerige darm.Tumoren in dit gebied kunnen niveaus van insuline en glucagon verhogen, de hormonen die helpen de bloedsuikerspiegel te reguleren.Verhoogde insulinespiegels kunnen leiden tot diabetes, terwijl verhoogde glucagoniveaus hypoglykemie of gevaarlijk lage bloedsuiker kunnen veroorzaken.Maagtumoren kunnen zich ook ontwikkelen, wat leidt tot ernstige ulceratie van de maagvoering en diarree.Hypofyse -tumoren bij mensen met het Wermere -syndroom kunnen overmatige botgroei en reproductieve problemen veroorzaken.

Behandeling voor de tumoren geassocieerd met het Wermer -syndroom omvat in het algemeen een operatie.De tumoren en in sommige gevallen kunnen de klieren zelf worden verwijderd.Stralingstherapie wordt soms toegediend om de groei van tumoren te stoppen of hun grootte te verminderen.