Wat is het West -syndroom?
West -syndroom is een zeldzame aandoening die epilepsie bij zuigelingen veroorzaakt.Het syndroom staat ook bekend als gegeneraliseerde flexie -epilepsie, infantiele encefalopathie en infantiele spasmen.Epilepsiesymptomen manifesteren zich tussen drie en twaalf maanden na de geboorte bij negentig procent van de kinderen die het West -syndroom ontwikkelen.Ongeveer twee procent van de kinderen met epilepsie heeft deze vorm van de aandoening.Het totale prevalentiepercentage is twee per 10.000 kinderen jonger dan tien.
De hoofdoorzaak van het syndroom wordt beschouwd als abnormale interactie tussen de hersenstam en de cortex.Deze abnormale interacties zijn meestal het gevolg van hersendefect of letsel die prenataal, tijdens de geboorte of na de geboorte kunnen optreden.Een extra factor is dat bij pasgeborenen en zuigelingen het centrale zenuwstelsel nog niet is gerijpt;Dit wordt beschouwd als belangrijk bij de ontwikkeling van het syndroom.
De meest voorkomende symptomen van de aandoening zijn epilepsie en spasmen.West -syndroom heeft geen specifiek spectrum van symptomen die verschijnen, maar fysieke en mentale ontwikkelingsvertraging kan ook gepaard gaan met het syndroom.genezing.Behandeling omvat een combinatie van verschillende medicijnen, waaronder prednison, benzodiazepines en vitamine B-6.Het doel van de behandeling is om de frequentie van aanvallen te verminderen, terwijl het aantal medicijnen zo laag mogelijk wordt gehouden om nadelige bijwerkingen te minimaliseren.
Naast medicatie zijn er andere mogelijke behandelingen voor het syndroom.Een ketogeen dieet, waarbij de inname van koolhydraat wordt verminderd ten gunste van een verhoogde inname van vetten en eiwitten, is effectief voor sommige mensen met epileptische stoornissen.De laatste resortbehandeling is een operatie genaamd focale corticale resectie, waarin het gebied van de hersenen waar aanvallen afkomstig zijn, wordt verwijderd.Focale corticale resectie wordt alleen uitgevoerd wanneer andere behandelingen zijn mislukt, en alleen wanneer het mogelijk is om het hersenweefsel te verwijderen zonder andere belangrijke gebieden van de hersenen te beschadigen.
West -syndroomprognose wordt alleen op individuele basis beschouwd.Met verschillende oorzaken en mogelijke resultaten is er geen algemene prognose.Statistisch gezien kan ongeveer vijftig procent van de kinderen die het syndroom ontwikkelen aanvallen zonder medicatie worden.Ongeveer vijf procent van de kinderen zal sterven voordat ze de leeftijd van vijf bereiken, vanwege het hersenletsel dat het syndroom veroorzaakt, of bijwerkingen van de behandeling.