Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES)?

Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeer zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat zowel tumoren als zweren zich in de maag en darm vormen.Tumoren kunnen zich ook vormen op de lever of alvleesklier.Onbehandeld achtergelaten, kunnen sommige tumoren metastaseren en zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.ZES wordt ook geassocieerd met extreme maag ongemak.Behandeling kan ongemak verminderen en voorkomen dat tumoren zich verspreiden.

Onderzoekers weten heel weinig over de oorzaken van ZE's.Ze weten echter dat ZE's ervoor zorgen dat de darm veel te veel zuur produceert.Dit leidt op zijn beurt tot de ontwikkeling van zweren, en meestal bestaat er meer dan één zweer.

Symptomen van ZE's omvatten extreme pijn in de bovenbuik.Sommige patiënten beschrijven dit als een brandend of knagende sensatie.Diarree of bewijs van bloedingen door het produceren van zwarte stoelgang is gebruikelijk.De eetlust wordt meestal beïnvloed door significante pijn en patiënten kunnen snel afvallen.ZE's kunnen ook voortdurende misselijkheid of braken veroorzaken.

ZE's beginnen meestal omdat er een tumor is gevormd.Tumorlocatie is meestal de alvleesklier of de twaalfvingerige darm.Verschillende tumoren kunnen aanwezig zijn en zijn af en toe kwaadaardig.Gewoonlijk bestaan de tumoren zelf uit cellen die het lichaam dwingen om extra zuren te produceren, soms maagsappen genoemd.De zuren beginnen vervolgens de voering van de maag te verslechteren, waardoor veel kleine zweren ontstaan.

25% van ZES -gevallen treden op met een aandoening die meerdere endocriene neoplasie (mannen) wordt genoemd, die ook tumoren op de hypofyse veroorzaakt.Mannen kunnen ook resulteren in tumoren op de schildklier, die een hyperthyroid- of hypothyroid -toestand kunnen veroorzaken.

Diagnose van ZE's wordt meestal gesteld door compleet lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en endoscopie.In een endoscopie wordt een kleine buis via de mond ingebracht, in de buik om te zoeken naar de aanwezigheid van zweren en meerdere tumoren.Echografie kan ook worden gebruikt om de locaties van tumoren of zweren te bepalen.

Vaak bevinden de tumoren en zweren zich op plaatsen die moeilijk te verwijderen zijn, maar het verwijderen van de tumoren is belangrijk om kanker te voorkomen.Zodra tumoren en zweren zijn verwijderd, bestaat de vervolgbehandeling uit medicatie om zuur te blokkeren om te vormen.Tumoren komen echter vaak terug met deze aandoening, dus een terugkeer van aanzienlijke pijn in de bovenbuik kan toekomstige chirurgie betekenen.

ZE's blijven moeilijk te behandelen en omdat het zeldzaam is, resulterend in slechts ongeveer een op een miljoen gevallen per jaar,is ook moeilijk te bestuderen.In tegenstelling tot de zweren gevormd door bacteriën, kunnen zweren in ZES -gevallen niet worden behandeld met antibiotica.De behandeling zal waarschijnlijk ten minste jaarlijkse controles omvatten, dus de kwaliteit van leven kan enigszins worden beïnvloed.Nieuwere en sterkere antacidale medicijnen hebben echter een aanzienlijk verbeterde kwaliteit van leven voor mensen met ZE's aanzienlijk.