Wat is de FONTAN -procedure?

Een FONTAN -procedure is een palliatieve medische operatie waarbij het rechteratrium van het hart rechtstreeks aan de longslagader is bevestigd en de rechter ventrikel omzeilt.Deze operatie wordt normaal uitgevoerd op kinderen met geboorteafwijkingen van het hart, waaronder tricuspid atresie, longatresie, hypoplastisch hartsyndroom, enkele linker ventrikel, dubbele uitlaatgerechte ventrikel en alle andere enkele ventrikelefecten of aangeboren hartdefecten die het hart met alleen verlatenEén functionerende ventrikel.Met de Fontan-procedure kan bloed passief van het atrium naar de longslagader reizen, die bloed naar de longen brengt om opnieuw te worden geoxyegend, in plaats van in de rechter ventrikel te passeren, waar het in de longslagader wordt gepompt.Als een palliatieve behandeling helpt het patiënten met hun defect te leven, maar het geneest de aandoening niet.

Een normaal hart heeft vier kamers: het rechter atrium, de rechter ventrikel, het linkeratrium en de linkerventrikel.Het rechter atrium ontvangt gede-geoxygenateerde, "opgebruikte" bloed van het lichaam door de inferieure en superieure vena cava, en passeert bloed in de rechter ventrikel, waar het in de longslagader wordt gepompt.De longslagader neemt het bloed mee naar de longen om opnieuw te worden geoxyegenen, en vervolgens wordt het bloed teruggebracht naar het linker atrium van het hart via de longader.Het bloed gaat vervolgens in de linkerventrikel, waar het in de aorta wordt gepompt, die het geoxygeneerde bloed aan de rest van het lichaam levert.Een FONTAN-procedure wordt uitgevoerd op iemand die een defect heeft dat de rechter ventrikel belemmert, die verantwoordelijk is voor het vitale doel om bloed naar de longen te brengen, waar het opnieuw wordt geoxyogeneerd.

Verschillende defecten, meestal veroorzaakt door een ontwikkelingsprobleem in de eerste acht weken van zwangerschap, kunnen een dergelijke aandoening veroorzaken.In tricuspid atresie vormt de tricuspid -klep waarmee bloed van het atrium naar de ventrikel kan reizen niet en is vast weefsel op zijn plaats.Bij hypoplastisch linker hartsyndroom (HLHS) kan de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelen, dus de linkerkamers zijn vaak klein of niet bestaand.Hypoplastisch rechter hartsyndroom (HRHS) is een minder veel voorkomende aandoening vergelijkbaar met HLHS, maar met rechter kamers defect en de linker kamers functioneel.Een kind kan ook een enkele linkerventrikel hebben, waarin de rechter ventrikel zich niet goed vormt en beide atria verbinden, hetzij via één gedeelde klep of twee afzonderlijke kleppen, naar de linker ventrikel.

De fontan -procedure streeft ernaar bloed naar de longen te krijgenZonder de enkele functionerende ventrikel over te werken door de rechter ventrikel te omzeilen en bloed rechtstreeks van het rechter atrium naar de rechter ventrikel te nemen.De bewerking wordt meestal in twee fasen gedaan, de hemi-fontan, ook wel de bidirectionele Glenn-procedure genoemd en de voltooiing van het Fontan.Tijdens het hemi-fontan worden de longslagaders, die zuurstof uitgeput bloed van het hart naar de longen dragen, en de superieure vena cava (SVC), die zuurstof uitgeput bloed van het bovenlichaam naar het hart neemt, van het hart losgekoppeld.De SVC is de verbonden met de longslagader, dus de zuurstofarme bloed stroomt rechtstreeks naar de longen.De inferieure vena cava (IVC), die zuurstof uitgeput bloed van het onderlichaam naar het hart draagt, blijft verbonden met het hart, dus dit bloed wordt niet opnieuw geoxyoogd.

De patiënt kan met slechts de eerste helft van deFontan-procedure, maar ze lijden vaak aan hypoxie, of onvoldoende zuurstof in de bloedtoevoer, omdat het bloed van de inferieure vena cava niet opnieuw wordt geoxyegenerd.De voltooiing van het Fontan leidt IVC -bloedstroom om naar het hart te gaan, tot rechtstreeks naar de longen gaan.Hierdoor kan het kind normaal groeien en verhoogde gevoeligheid voor ziekte voorkomen.

De Fontan -procedure wordt meestal na twee jaar oud op baby's uitgevoerd, omdat baby's de operatie vaak niet kunnen verdragen vanwege een hoge VASculaire weerstand, of de grote hoeveelheid werk die nodig is om bloed door het bloedsomloop te krijgen.Complicaties kunnen infectie, pleurale effusie of vloeistofophoping in de longen omvatten en atriumfibrillatie.Deze complicaties kunnen een kort of langdurig gebruik van medicijnen, borstbuizen en chirurgie vereisen.In sommige gevallen kan de FONTAN -procedure de gezondheid en kwaliteit van leven van de patiënt niet voldoende verbeteren en kan de patiënt een harttransplantatie nodig hebben.Voor veel patiënten stelt de operatie het kind echter in staat om zich goed te ontwikkelen en een normaal, gezond leven te leiden.