Wat is een sfingomyeline?

In de biologie is een sfingomyeline (SPH) een bepaald type lipide dat het grootste deel van het vetgehalte van celmembranen vormt.SPH -structuur bestaat uit een polaire groep, een sfingosine en een vetzuur.De polaire groep bestaat uit een molecuul van fosfoethanolamine of fosfocholine.Dit is verbonden met de sfingosine, een amino alcoholmolecuul met 18 koolstofatomen.Het vetzuurgedeelte van de structuur is meestal verzadigd en is direct verbonden met de sfingosine.

De meeste lipiden die deel uitmaken van de structuur van celmembranen, met name in menselijke cellen, zijn afgeleid van glycogeen.SPH verschilt echter van de meeste celmembraanlipiden, omdat het meestal is gebouwd uit de aminozuurserine en het vetzuurpalmitaat.Sphingomyelinesynthase, of sfingomyelinase, is het belangrijkste enzym dat verantwoordelijk is voor deze chemische reactie.

De functies van SPH worden niet volledig begrepen.Deze moleculen vormen zeker een vitale bouwsteen in de structuur van celmembranen.SPH en cholesterol worden vaak ontdekt in hoge concentraties samen in bepaalde gebieden van het celmembraan, wat leidt tot de hypothese dat het metabolisme van deze twee stoffen kan worden onderling verbonden.Het is mogelijk dat SPH een rol speelt bij het bepalen hoe cholesterol wordt verdeeld in menselijke cellen.

Een andere belangrijke functie lijkt signaaltransmissie in zenuwcellen te zijn.Dit is in overeenstemming met de observatie dat de myelineschede, een membraan rond het lange deel van veel neuronen, een chemische make -up heeft met een zeer hoge sfingomyeline -verhouding.Naast de hoge concentraties die in zenuwweefsel worden gevonden, is sfingomyeline ook een bijzonder belangrijk onderdeel van rode bloedcellen en bepaalde cellen in het zoogdieroog.Acanthocytose is een syndroom waarbij rode bloedcellen hun gladde reguliere vorm verliezen en verrijkt worden, of de vorm van een ster met een groot aantal punten.Deze disfunctionele bloedcellen kunnen worden gezien waar een overmaat aan sfingomyelineproductie in het bloed is.

Niemann-pick-ziekte is een erfelijke aandoening waarbij een tekort aan het enzym sfingomyelinase.Dit zorgt ervoor dat sfingomyeline zich ophoopt in de hersenen en verschillende andere vitale organen.Wanneer dit bij zuigelingen gebeurt, veroorzaakt dit meestal ernstige schade aan de hersenen en is dit in de meeste gevallen fataal.