Wat is alfa -oxidatie?
Alfa-oxidatie, OR alfa; -oxidatie, is de naam toegewezen aan de enzymatische verkorting van vetzuurderivaten die een methylgroep (CH 3 -) bevatten, bevestigd aan het Bèta ( beta;) aan de carboxylaatgroep ((-Coo #45; ).Slechts een van een reeks processen, alfa -oxidatie omvat het metaboliseren van specifieke vetzuren, in de peroxisomen van eukaryotische cellen.Onvoldoende alfa -oxidatie in het menselijk organisme leidt tot een ernstige opeenhoping van fytaninezuur, die nauw verbonden is met refsumziekte.Van deze genetische aandoening is bekend dat het een groot aantal verstoringen produceert, velen van hen niet levensbedreigend.De meeste gevallen van refsumziekte worden geassocieerd met mutaties in het phyh -gen.
Structureel is het oorspronkelijke carboxylaat verbonden met co -enzyme A en kan worden getekend middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch 2 -coo- (CoA), of phytanoyl-Coa, waar de structuur van het co-enzyme niet is uitgeschreven en de ch 3 bij beta; -carbonatoom is geschreven als "ik" mdash;Staan voor methyl mdash;om visualisatie te vereenvoudigen.Het identificeren van de koolstof (c) atomen mdash;Van rechts-links, het niet tellen van de CoA CoAzyme Carbons Mdash;Er is de carboxylaat-koolstof, vervolgens de alpha; -carbon, dan de beta; -carbon en de gamma; -carbon.Koolstofatomen links van de gamma;Positie is uitgesloten voor vereenvoudiging.Het biologische proces vereist een enzym omdat methyl bevestigd specifiek op de bèta-locatie metabolisme belemmert.
In de eerste stap in het meerstapsproces wordt een waterstofatoom vervangen door een hydroxylgroep (-OH) bij de alfa;-koolstof.Het resultaat is de structuur middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (CoA).Volgende volgt decarboxylering, in combinatie met oxidatie, om middot; middot; middot; ch 2 ch (me) -coo- (CoA) te geven.Het volgen van alfa -oxidatie is een andere metabole stap genaamd bèta -oxidatie.Helaas wordt het falen in het alfa -oxidatieproces niet onder dit laatste proces gebracht mdash;fytaanzuur wordt niet gemetaboliseerd door middel van bèta -oxidatie of een ander vetzuurmetabolisch proces.
Aangezien refsumziekte nauw verband houdt met een overmaat fytaninezuur en fytaanzuur direct uit het dieet komt, komt een groot deel van de behandeling van een individu moetDoe met dieet.Het wordt specifiek aangetroffen in zuivelproducten, rundvlees, lamsvlees en bepaalde vis mdash;inclusief tonijn, kabeljauw en haddock.Voor sommige personen kan een moeilijke en dure bloedfiltratieprocedure genaamd plasmaferese worden gebruikt.De kleinere jeukende huid- en spierdegeneratieproblemen kunnen worden opgelost bij de behandeling, en op een dag wordt gehoopt dat enzymatische behandeling fytaninezuuropbouw kan verminderen, en met de meer ernstige problemen van het refsum.Momenteel kan de uitkomst echter net zo ernstig zijn als de dood als gevolg van hart Arrythmia.