Hva er motoriske nevronsykdommer?

Motoriske nevronsykdommer er progressive lidelser som påvirker det nevrologiske systemet ved å ødelegge celler som kalles motoriske nevroner.Disse cellene er ansvarlige for å kontrollere frivillige muskelhandlinger.Personer med motoriske nevronsykdommer har vanskeligheter med å kontrollere handlinger som turgåing, puste, svelge og snakke.Det er flere typer motorisk nevronsykdom, inkludert primær lateral sklerose, ryggmuskel atrofi og amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kjent som Lou Gehrigs sykdom.Begrepene motorisk nevronsykdom og amyotrof lateral sklerose brukes ofte om hverandre, spesielt i USA og Canada.

Motoriske nevronsykdommer forekommer hos barn så vel som voksne og kan forekomme hos begge kjønn, selv om de er mer vanlig hos menn.Dette er fordi noen typer motorisk nevronsykdom er X-koblet, noe som betyr at genet som forårsaker sykdommen er lokalisert på X-kromosomet.En kvinne kan arve en mangelfull kopi av genet uten å utvikle sykdommen, fordi hun har to X -kromosomer og derfor også har en normal kopi av genet.I motsetning til dette, hvis en mann arver en mangelfull kopi av genet, er det ikke noe sekund X -kromosom for å gi en normal kopi.

I klassiske ALS er de første motorens neuronsykdomssymptomer som vises vanligvis relatert til funksjonen til hender, armer, armereller ben.Muskelsvakhet og bortkasting er vanlige innledende symptomer.I tillegg kan enkeltpersoner ha problemer med å svelge.Når sykdommen utvikler seg, blir musklene stadig svakere, og flere muskelgrupper påvirkes.I tillegg til svelging av problemer, er det vanlig at en person begynner å ha problemer med å snakke og puste, på grunn av svakhet og svinn av mellomgulv og brystmuskler.Det er sjelden at motoriske nevronsykdommer svekker kognitiv funksjon.

Andre typer motorisk nevronsykdom forårsaker litt forskjellige symptomer.Ved primær lateral sklerose, for eksempel, blir bena, armer og hender mest påvirket, og individer har problemer med balanse, muskelstivhet og svakhet.I spinal muskulær atrofi er muskelsvakhet og atrofi mest alvorlig i bena, og individer opplever ikke alltid tap av pusting, tale eller svelging av kontroll.

Motoriske nevronsykdommer kan ikke kureres, og det er ingen standardbehandlingsprotokoller for disse sykdommene.I de fleste tilfeller inkluderer behandling av motorisk nevronsykdom fysioterapi, medisiner for å behandle symptomer og andre støttende behandlinger.For eksempel er medisiner for å lindre smerter, slappe av muskler og lindre betennelse ofte foreskrevet.Fysioterapi brukes til å bevare muskeltonen, styrke og fleksibilitet og for å bremse tempoet i muskeldegenerasjon.Ergoterapi og enheter som rullestol- eller talesynthesisator hjelper den enkelte å beholde så mye uavhengighet som mulig.