Hva er overførbare spongiform encefalopatier (TSE)?

Overførbare spongiform encefalopatier (TSE) er nevrologiske sykdommer som er preget av degenerasjon av hjernevevet, noe som fører til at et antall plakk og små hull dannes.Når hjernen blir undersøkt under en obduksjon, ser den litt ut som en svamp, noe som forklarer begrepet "spongiform."Årsaken til TSEs antas generelt å være et unormalt protein som kalles en prion, og for tiden har disse sykdommene ingen kur..Prioner kan overleve ekstreme temperaturendringer og en rekke antiseptika, noe som gjør det veldig vanskelig å utrydde dem.Prionsykdommer er en bekymring i mange samfunn fordi diagnosen ofte blir savnet, siden symptomene kan ligne andre tilstander, som senil demens.Generelt blir mennesker bare diagnostisert med TSE når de viser egenskaper assosiert med en sjelden genetisk versjon, eller når de opplever demens i en uvanlig ung alder, og en fast diagnose kan bare oppnås ved obduksjon, da det krever en inspeksjon av hjernevevet.

Symptomene på TSE -er starter vanligvis med subtile personlighetsendringer, og blir gradvis verre ettersom nervesystemets funksjon blir forstyrret.Pasienter kan ha problemer med å gå eller snakke, og de opplever ofte voldelig demens da infeksjonen bokstavelig talt kjeder hull i hjernen.Etter et visst punkt mislykkes nervesystemet ganske enkelt, noe som får pasienten til å bortfalle i koma og til slutt dø.Hos mennesker er det mest kjente eksemplet sannsynligvis Creutzfeldt-Jakob sykdom, men andre menneskelige TSE-er inkluderer Gerstmann-Straussler-Scheinker sykdom, Kuru og dødelig familiær søvnløshet.Får og geiter kan få scrapie, mens kyr får bovint spongiform encefalitt (BSE), også kjent som Mad Cow.TSE -er har også blitt diagnostisert i hjort og elg (kronisk avkastningssykdom), katter (katt spongiform encefalitt) og mink (overførbar mink encefalopati).

I alle tilfeller ser det ut til at dyr trekker seg sammen ved å innta infisert nevrologisk vev.Hos dyr er den vanligste årsaken forurenset fôr, ettersom praksisen med å inkludere gjengitte dyredeler i dyrefôr for ytterligere protein er ganske vanlig.TSE kan også kontraktes fra hjernekirurgi, selv om dette er sjelden, ettersom prionene som er ansvarlige for TSE er i stand til å overleve autoklaven.

fordi disse sykdommene ikke kan kureres, er mest behandling fokusert på å holde pasienten behagelig.Når det er mistanke om TSE, kan pasienter bli tilbudt muskelavslappende midler for å hjelpe dem med å takle rykningen og andre fysiske symptomer assosiert med sent-trinns TSE, ettersom kroppen begynner å miste kontrollen.Disse medisinene kan også holde pasienter med ekstrem demens mer avslappet, noe som gjør dem lettere å ta vare på.