Hvilke sykdommer er forårsaket av prioner?

Prioner er smittsomme proteiner, ansvarlige for en rekke sykdommer hos forskjellige dyr, inkludert mennesker.Ordet prion er et portmanteau av "proteinholdig" og "smittsom".De ble først teoretisert på 1960 -tallet, og deres eksistens og natur ble bekreftet på begynnelsen av 1980 -tallet.

Det er mange forskjellige typer sykdommer forårsaket av prioner.Alle prionsykdommer påvirker hjernen til mottakeren, og ingen er helbredelige, noe som til slutt resulterer i død.Nyere utvikling kan etter hvert føre til en vaksine i fremtiden.

Hos dyr angriper prioner vanligvis en art, eller to nært relaterte arter.Sykdommen kjent som Scrapie er en prionsykdom som angriper sauer og geiter.Prioner er ansvarlige for mink encefalopati i minker.Kronisk avkastningssykdom påvirker visse arter av hjort og elg, og katt encefalopati og kattesvongiform encefalopati angrep katter.

Kanskje den mest berømte sykdommen forårsaket av prioner er det som kalles bovint spongiform encephalopathy mdash;Mer ofte referert til som gal ku sykdom.Mad Cow Disease var ukjent inntil siste del av 1900 -tallet, og oppdagelsen kom som noe av et sjokk for folk flest.Selv om det ikke er så alvorlig hos storfe som andre husdyrsykdommer og mdash;Mest spesielt hov og munnsykdom mdash;spesielt hjernen og mdash;av samme art.Siden moderne praksis ofte bruker jordboner og avfall kjøtt som et proteintilskudd for husdyr, inntok mange storfe andre storfe, inkludert hjernevev.Det ser ut til at senking av visse temperaturretningslinjer for sterilisering i Storbritannia tillot prionene å bevege seg fritt, og en liten skalaepidemi var snart i gang.

Hos mennesker er det fire primære sykdommer forårsaket av prioner.Den første, Creutzfield-Jakob sykdom, har en variant, kjent som VCJD, som ser ut til å bli overført ved å innta forurenset storfekjøtt.VCJD er den vanligste av prionsykdommene hos mennesker, men er fremdeles relativt sjelden og mdash;infiserer bare omtrent en av hver million mennesker.Som alle prionsykdommer angriper VCJD hjernen.Symptomer inkluderer demens, som utvikler seg veldig raskt, fulgt av hallusinasjoner, alvorlig hukommelsestap, anfall, tap av motorisk funksjon og til slutt død.Tiden fra begynnelse til endelig død fra VCJD er ganske kort mdash;Sjelden mer enn noen få måneder, noen ganger mindre enn noen få uker.

Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndrom (GSS) er en annen sykdom hos mennesker forårsaket av prioner, men mye mindre vanlig enn VCJD.GSS antas å påvirke bare en av hver hundre millioner mennesker, noe som gjør det utrolig sjelden.Årsaken til GSS antas å være en genetisk endring, og den eksakte vektoren er ukjent.Ofre for GSS opplever demens og tap av koordinering, og til slutt resulterer i døden.Forventet levealder for ofre for GSS er bedre enn for de med VCJD, men er sjelden mer enn noen få år.

Fatal familiær søvnløshet er en annen sykdom hos mennesker som nylig ble oppdaget å være forårsaket av prioner.Sykdommen har blitt kjent og dokumentert siden slutten av 1970 -tallet, men det var først på 1990 -tallet at den ansvarlige prion ble oppdaget.FFI er vanligvis karakterisert ved begynnelsen av kronisk søvnløshet, noe som igjen fører til mange psykologiske dysfunksjoner.Senere setter villfarelse og hallusinasjon, hvoretter evnen til å sove forsvinner helt.Til slutt, etter omtrent et år fra begynnelsen, dør pasienten.

Kuru er den siste og tidligste oppdaget av de vanlige menneskelige sykdommene som er kjent for å være forårsaket av prioner.Kuru er også noen ganger kjent som den latterlige sykdommen, som et resultat av den villfarende latteren som ofte følger med den.Det var grant oppdaget i deler av New Guinea på begynnelsen av 1900 -tallet, særlig i regionen South Fore.Denne regionen hadde en høy forekomst av ritual kannibalisme, og det er nå kjent at det var forbruket av menneskelig hjernevev som var ansvarlig for overføringen av sykdommen.