Hva er en chordoma?

En akkordom er en sjelden type bentumor som utvikler seg langs ryggraden eller ved bunnen av skallen.Chordomas utgjør mindre enn en prosent av alle svulster i sentralnervesystemet og mellom to prosent og fire prosent av alle primære beinsvulster.I mange tilfeller kan Chordoma -svulster behandles effektivt med kirurgi, men de har en høy tilbakefall og en høy risiko for metastaser.

Kordomer utvikler seg i et område av kroppen som kalles nevraksis, såkalt på grunn av dens betydning for sentralnervesystemet.Under fosterutvikling inneholder nevraksis strukturer som hjelper til med å regulere utviklingen av dette systemet.Spesielt er en struktur som kalles notokord instrumental under utvikling av fosterets sentralnervesystem.Notochord utvikler seg til ryggsøylen under fostervekst, men noen rester av notokordceller forblir i kroppen.Disse restnotokordceller er stedet der en akkordomtumor kan utvikle seg.

Notochord -celler forblir vanligvis på to steder langs ryggraden.Dette er Clivus, ved bunnen av skallen, og Sacrococcygeal -regionen, som ligger i halens end av ryggraden.Av denne grunn er Clivus og Sacrococcygeal -regionen de to stedene der akkordomer mest sannsynlig vil vokse.Notokordceller kan noen ganger forbli i andre deler av ryggraden og potensielt gi opphav til akkordomer på et annet sted enn Clivus eller Sacrococcygeal -regionen.

Chordoma -symptomer avhenger av plasseringen av primær tumorvekst.Når svulsten vokser i clivus, inkluderer symptomene vanligvis hodepine og synsforstyrrelser.Når svulsten vokser i Sacrococcygeal -regionen eller andre steder i ryggraden, kan symptomene omfatte korsryggsmerter og inkontinens.Svakhet, smerter eller nummenhet i bena eller armene kan oppstå hvis svulsten trykker på en nerve.

Behandling av chordoma -svulster involverer oftest kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig.Denne operasjonen følges ofte opp med strålebehandling for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller.Fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten reduserer risikoen for tilbakefall, men kan ikke helt eliminere risikoen.Mulige komplikasjoner ved kranial kirurgi inkluderer intrakraniell blødning, hjernehinnebetennelse, økt intrakraniell trykk og ansikts parese.Når detFjerning av en primær svulst.Av alle disse grunnene er prognosen for denne tumortypen ofte dårlig.En person som har fått diagnosen denne typen svulst har omtrent femti prosent sjanse for å overleve fem år eller lenger, og en ti prosent sjanse for å overleve mer enn ti år.