Hva er en dobbel aortabue?

En dobbel aortabue er en sjelden medfødt kardiovaskulær misdannelse som kan gi symptomer sammen med flere andre former for medfødte abnormiteter.En spedbarns fordøyelses- og luftveisfunksjoner, og en dobbel aortabue er ofte mild i presentasjonen, slik at den kan forbli udiagnostisert til barnet er eldre.Behandling for denne tilstanden nødvendiggjør ofte den kirurgiske separasjonen av buene for å lindre symptomer og gjenopprette riktig luftveisfunksjon.Hvis den ikke blir behandlet, bærer en dobbel aortabue en betydelig risiko for komplikasjoner, inkludert økt mottakelighet for infeksjon og spiserør forverring.

Mens det er i livmoren, dannes et foster -aorta normalt som en enkelt bue som kaster venstre, og fører bort fra denhjertemuskel.I nærvær av en dobbel aortabue, forblir en overflødig bue på plass, og kompromitterer eksisterende arteriell funksjon.De to buene har sine egne mindre arterielle passasjer som sløyer seg rundt og legger unødvendig press på spiserøret og luftrøret.Det er ikke uvanlig at en dobbel aortabue oppstår sammen med andre medfødte hjerte -misdannelser eller forhold, for eksempel en ventrikulær septumdefekt eller kromosomal mosaikk.

På grunn av den dempede naturen til den første symptompresentasjonen, kan en dobbel aortabue forbli udiagnostisert i flere år.Når symptomer er til stede, kan en rekke diagnostiske tester brukes etter en innledende fysisk undersøkelse for å bekrefte tilstedeværelsen av denne medfødte abnormiteten.Generelt kan avbildningstester, inkludert røntgen- og magnetisk resonansavbildning (MRI), utføres for å evaluere tilstanden og funksjonaliteten til hjertemuskelen.Ytterligere avbildningstester kan utføres for å vurdere tilstanden til luftveiene, inkludert spiserøret og luftrøret.

De med en dobbel aortabue kan oppleve en rekke tegn og symptomer som gradvis forverres med økt trykk.Selv om den innledende presentasjonen av den medfødte defekten kan være mild, kan effekten av spiserør og trakealt trykk gradvis kompromittere respirasjonsfunksjonen.Personer med denne tilstanden kan utvise støyende eller raspy respirasjon og ha problemer med kvelning og oppkast.Noen symptomatiske individer kan oppleve utviklingen av kroniske anfall av lungebetennelse som et resultat av vedvarende luftveisbegrensning.Hvis det ikke blir behandlet, kan fortsatt press på spiserøret føre til en erosjon av spiserør og trakealvev og kroniske luftveisinfeksjoner.

Den kirurgiske separasjonen av dobbelt aortabue er det eneste levedyktige behandlingsalternativet til å lindre symptomer og eliminere spiserør og trakeal trykk.Overføringen utført under generell anestesi, innebærer å skille den sekundære grenen fra den primære og bruke suturer for å lukke aortaåpningene som forblir i hver ende.Som med enhver invasiv prosedyre, bærer kirurgi for å korrigere denne medfødte abnormiteten risiko for betydelige komplikasjoner, inkludert infeksjon, overdreven blødning og blodpropp.Personer som gjennomgår kirurgi opplever generelt en øyeblikkelig lindring av symptomer og forbedring i luftveiene.