Hva er en myeloproliferativ lidelse?

En myeloproliferativ lidelse (MPD) er det kollektive uttrykket som brukes for en gruppe medisinske tilstander som er preget av den unormale produksjonen av benmargsceller.Benmargen, som finnes inne i det myke vevet i større bein, er mest ansvarlig for å produsere de hvite blodlegemene (WBCs), blodplater og røde blodlegemer (RBC).RBC er celler som leverer oksygen til andre vev inne i kroppen.WBC -er er celler bekjemper infeksjon, og blodplater hjelper til med blodpropp.

Årsak til overproduksjon av disse blodcellene er ukjent, men miljøfaktorer som langvarig eksponering for stråling eller kjemikalier, og kromosomal abnormitet sies å spille en rolle i utviklingen av myeloproliferativ lidelse.Denne lidelsen påvirker ofte menn mer enn kvinner mellom 40 til 60 år.Forekomsten er ikke vanlig hos individer yngre enn 20 år.

Det er flere typer myeloproliferative lidelser.Disse inkluderer essensiell trombocytemi, myelofibrose, polycythemia vera og kronisk myelogen leukemi (CML).I essensiell trombocytemia er det en økt produksjon av blodplater.Myelofibrose påvirker produksjonen og modenheten til RBC og WBC på grunn av tykning av fibre i benmargen.Polycythemia vera er overproduksjon av RBC, og CML er preget av økt produksjon av WBC.

Symptomer avhenger generelt av typen myeloproliferativ lidelse pasienten har.For eksempel utvikler pasienter med polycythemia vera vanligvis lilla flekkete flekker på huden ledsaget av kløe.Det er imidlertid flere symptomer som ofte presenteres av pasienter med myeloproliferative lidelser.Disse inkluderer lett å bli slitne, ubehag i magen, blekhet, enkel blåmerker og vekttap, blant mange andre.

komplikasjoner forbundet med myeloproliferativ lidelse er splenomegali eller utvidelse av milten, hepatomegali eller leverforstørrelse og alvorlig anemi, en tilstand med veldigLav RBC i sirkulasjonen.Noen pasienter kan også utvikle nyresvikt så vel som blødende tendenser.Andre tilfeller kan forvandle seg til akutt myeloid leukemi, en ondartet sykdom i benmargen, noe som ofte resulterer i tilstedeværelsen av veldig unge blodceller i sirkulasjonen.

Pasienter med myeloproliferative lidelser administreres vanligvis av en onkolog og en hematolog.En onkolog er kreftspesialist og en hematolog er en blodspesialist.De bruker vanligvis diagnostiske tester som blodprøving og benmargsundersøkelser for å bekrefte diagnosen.

Behandling for myeloproliferativ lidelse avhenger ofte av dens type.Splenektomi, eller fjerning av milten, er tidvis indikert hos pasienter med kronisk idiopatisk myelofibrose.Flebotomi, prosessen med å trekke tilbake blod, gjøres ofte hos pasienter med polycythemia vera.Stamcelletransplantasjon er også et alternativ for pasienter med kronisk myelogen leukemi og myelofibrose.Myeloproliferative lidelser pasienter anbefales også å opprettholde fuktighet, unngå alkohol og røyking og å inkludere antioksidantrik mat i kostholdet.