Hva er akrodermatitt enteropathica?

Babyer som har genetiske problemer med å absorbere sink, lider av en tilstand som kalles akrodermatitt enteropathica.Symptomer inkluderer alvorlige utslett, først og fremst rundt munnen og anus, og diaré.Å supplere Babys -dietten med sink løser symptomene, selv om tilstanden er livslang.

Selv om de nøyaktige genene som er involvert i den arvelige sinkmangel ikke er kjent, mistenker forskere at et gen som kalles SLC39A4 kan være involvert.Dette genet koder for et transportørprotein, kjent som ZIP4, som beveger sink gjennom membraner.Babyer med genetisk tilstand kan ikke bevege sink fra melk gjennom tarmmembranen effektivt.Forstyrrelsen er recessiv, noe som betyr at babyen må arve en kopi av det muterte genet fra hver forelder for å ha sykdommen.Hvis han eller hun bare arver en dårlig kopi, påvirkes ikke sinkmetabolisme.

Acrodermatitis Enteropathica Symptomer oppstår vanligvis i de første dagene eller ukene av et babys -liv hvis han eller hun får matet kunstig melk.Babyer som er ammet viser ikke symptomer før de er avvenne på fast mat.Denne forskjellen skyldes at sink fra morsmelk blir mye lettere absorbert av babyen enn sink fra kumelk.

En berørt baby har vanligvis betent hud med kviser rundt anus og munn, selv om dette utslettet også kan være til stedepå albuene, føttene, knærne og rundt øynene.Utslettet starter som skjellete, tørr hud og blir til lesjoner.Diaré er et annet vanlig symptom.

Hårtap er et annet symptom på akrodermatitt enteropathica, med øyevipper og øyenbryn også påvirket.Babys negleregionen kan være betent, og neglene kan utvikle rygger.Tungen kan være rød og skinnende, og magesår kan utvikle seg i munnen.Effekten sykdommen har på babyen hud kan også føre til sekundær infeksjon med gjær eller bakterier, og sår leges ikke så raskt som normalt.

sink er viktig for normale funksjoner i kroppen, så babyer plaget med akrodermatitt enteropatic kan ogsålider langsiktig skade hvis de ikke får sinktilskudd.Forberedt vekst, nevrologiske symptomer og infeksjon er alle komplikasjoner av mangel på sink.Berørte babyer er vanligvis irritable og følelsesmessig deprimerte som et resultat.

Symptomene på sykdommen begynner å rydde opp så snart sink blir administrert.Før oppdagelsen av sinkmangel som årsaken til tilstanden, døde babyene i løpet av noen få år etter fødselen.Nå kan imidlertid tilskudd med sink gjennom livet forhindre akrodermatitt enteropatika fra å forårsake skade.Babyer uten arvet sinkmangel, men som ikke får nok sink i diettene sine, kan også lide av lignende forhold.