Hva er en endokardiell putefeil?

En endokardial putedefekt (ECD), også kjent som atrioventrikulær (AV) kanaldefekt, er en medfødt hjertesykdom preget av mangel på en vegg som skiller hjertets kamre.Behandling for denne tilstanden involverer kirurgisk lukking av hullene som er til stede mellom hjertekamre og kan kreve mer enn en kirurgisk prosedyre for å fullføre.Hvis det ikke blir behandlet, er det alvorlige komplikasjoner forbundet med en ECD som kan omfatte kongestiv hjertesvikt og død.

Et foster kan utvikle en endokardial putedefekt mens du er i utero.De endokardiale putene er vegger som skiller hjertene fire kamre og danner tricuspid- og mitralventilene.Når disse veggene ikke klarer å utvikle seg, kan flere alvorlige komplikasjoner utvikle seg som påvirker lunge- og hjertefunksjonen negativt.En endokardiell putedefekt kan manifestere seg på en av to måter: enten delvis eller fullstendig.

En delvis presentasjon av en endokardial putedefekt oppstår når det er en atrial septumdefekt (ASD) og ett av hjertene to ventiler utvikler seg unormalt.Når en delvis ECD oppstår, er mitralventilen svekket, slik at blod kan sive mellom kamre som ligger på venstre side av hjertemuskelen.En komplett presentasjon av ECD involverer en ASD og en ventrikulær septaldefekt (VSD).De som er diagnostisert med komplett ECD har en enkelt, stor hjerteventil i stedet for to separate, normale størrelsesventiler.

Mangel på separasjon mellom hjerterekamrene kan bidra til utvikling av forhøyet blodtrykk og betennelse i lungene.Hjertetfunksjonaliteten blir svekket, og krever at den fungerer overtid, og som et resultat kan hjertet bli forstørret og svekkes.På grunn av bivirkningene av ECD på lungene og hjertet, blir hele kroppen oksygenmangel.

Barn født med en ECD kan ha en rekke tegn og symptomer.Et spedbarn som lett er utmattet, hvis hud har en blåaktig fargetone, eller opplever pustevansker kan ha en endokardial putefeil.Et barn som ofte skaffer seg lungebetennelse eller ikke er i stand til å gå opp i vekt, kan også være symptomatisk.Ytterligere tegn på ECD kan omfatte en distensjon av magen eller ekstremitetene, forhøyet hjerteslag og pust, og tap av appetitt.

Spedbarn med en delvis endokardial putedefekt som normalt dannede hjerteventiler kan forbli asymptomatiske, noe som betyr at de ikke opplever noen symptomer, i flere år.Det er flere tester brukt for å diagnostisere ECD, inkludert magnetisk resonansavbildning (MRI), ultralyd og røntgen av brystet.Ytterligere tegn brukt for å bekrefte en diagnose av ECD kan omfatte tilstedeværelsen av et hjertemumling og forhøyet blodtrykk i lungene.

Behandling for en ECD involverer vanligvis kirurgisk lukking av hullene i hjertekamrene.Ventilrekonstruksjon kan også utføres for å lage nye mitral- og trikuspidventiler.Tidspunktet for korrigerende kirurgi for en ECD er avhengig av barnets tilstand og alder.I de fleste tilfeller kan den kirurgiske korreksjonen av en ECD kreve mer enn en prosedyre.Ideelt sett bør kirurgi gjennomføres før barnets første bursdag for å forhindre utvikling av komplikasjoner.

Den generelle prognosen assosiert med en endokardial putedefekt er avhengig av barnets generelle helse, alvorlighetsgraden av hans eller hennes tilstand og tilstanden til barnets hjerte og lungene.Med rettidig, passende behandling, gjør barn vanligvis full bedring.Komplikasjoner forbundet med en ECD kan omfatte irreversibel lungeskade, kongestiv hjertesvikt og død.I noen tilfeller kan komplikasjonsutvikling bli forsinket til voksen alder og kan omfatte hjertearytmier og dysfunksjon i mitralventil.For å forhindre fremtidige, postoperative hjerteinfeksjoner, anbefales det at barn tar et oralt antibiotika før de mottar tannbehandling eller kirurgiske inngrep.