Hva er androgen -ufølsomhetssyndrom?

Androgen -ufølsomhetssyndrom er en type genetisk lidelse.Det oppstår når en person har genene til en hann, men kroppen hans er motstandsdyktig mot androgener, som er mannlige hormoner.Denne motstanden mot mannlige hormoner får den berørte personen til å ha mange eller alle de ytre egenskapene til en hunn.Vanligvis er denne lidelsen forårsaket av en defekt av en av kromosomene som bestemmer kjønn: X -kromosomet.En slik mangel forstyrrer hormonene som normalt vil gi en mannlig fysiske egenskaper.

Kjønnskromosomer, kalt X- og Y -kromosomer, er ansvarlige for å avgjøre om en person vil være mannlig av kvinne.Når en person har to X -kromosomer, regnes hun som en kvinne;Én Y og ett X -kromosom indikerer imidlertid at individet er mannlig.Genetisk kjønn endres ikke når en person har androgen -ufølsomhetssyndrom, og å ha ett Y og ett X -kromosom betyr fortsatt at personen er mannlig.X -kromosomet påvirkes imidlertid i et slikt tilfelle og kan ikke svare fullt ut eller i det hele tatt på androgener.Som sådan kan en person ha noen kjennetegn på både en mann og en kvinne eller ser ut til å være helt kvinnelig.

Det er to typer androgenuensitivitetssyndrom: Komplett androgen -ufølsomhetssyndrom og delvis androgen -ufølsomhetssyndrom.Med fullstendig androgen -ufølsomhet er den berørte personen helt motstandsdyktig mot androgener.I et slikt tilfelle ser han vanligvis ut til å være helt kvinnelig, som inkluderer utseendet til kjønnsorganene hans.Genetisk er imidlertid pasienten mann og vil mangle en livmor og eggstokk.Ofte blir barn som er født med fullstendig androgen -ufølsomhet oppdratt som om de var kvinnelige.

Delvis androgen -ufølsomhetssyndrom er preget av et lavt følsomhetsnivå for androgener.De fysiske egenskapene til en person med delvis androgenfølsomhet avhenger av i hvilken grad den berørte personen er følsom for androgener.Noen mennesker med denne tilstanden vil vises utad mannlige, mens andre kan se ut til å være kvinnelige.I noen tilfeller kan en person med denne lidelsen til og med ha både kvinnelige og mannlige fysiske egenskaper.

Det er ingen kur mot androgen -ufølsomhetssyndrom.Leger kan imidlertid foreskrive østrogenerstatningsterapi for å forhindre symptomene på overgangsalderen hos en pasient som er utad kvinnelig.Kjønnsrekonstruksjonsterapi kan også hjelpe i noen tilfeller.Ofte brukes kirurgi for å fjerne testikler som ikke har kommet ned.Ytterligere, psykologisk rådgivning kan være til fordel for pasienter som har androgen -ufølsomhetssyndrom.