Hva er aplasia cutis?

Aplasia cutis er et overordentlig sjelden medfødt fravær av hud, eller en type hudtap som oppstår under utvikling av fosteret.Det er den vanligste formen for medfødt cicatricial alopecia, en type permanent hårtap som innebærer samtidig ødeleggelse av hårsekkene og skaper arrvev.Foruten medfødt fravær av hud og cicatricial alopecia, er aplasia cutis også kjent som aplasia cutis congenita, cutis aplasia eller medfødte arr.

Defekten som utgjør aplasia cutis oppstår vanligvis, omtrent 70 prosent av tiden, på hodebunnen som en enkelt sirkulærlesjon.Det er imidlertid tilfeller der det er mer enn en lesjon, og de kan være ovale eller lineære i form.Aplasia cutis kan oppstå andre steder i kroppen, for eksempel ansiktet, bagasjerommet og lemmer.Ved fødselen er lesjonene enten fullstendig helbredet eller har et slougt, rødlig utseende.

I 1986 ble tilstanden fordelt på klassifiseringer etter mulig årsak.Kilden til disse kategoriseringene var I.J.Friedens “Aplasia Cutis Congenita: A Clinical Review and Proposal for Classification,” som ble publisert i Journal of the American Academy of Dermatology .En av de mest populære teoriene for årsaken til slike medfødte arr er tilstedeværelsen av teratogener, som er definert som midler som hemmer normal fosterutvikling.Slike skyldige er vanligvis legemidler som metimazol, som brukes til å behandle problemer med skjoldbruskkjertelen;og misoprostol, som brukes til kunstig eller for tidlig stimulerende fødsel.

Aplasia cutis har også vært knyttet til en sjelden medfødt lidelse angående hodebunnsdefekter kalt Adams-Oliver syndrom (AOS).Til tross for en utrolig mangfoldig samling av muligheter, er det ingen samlende grunn til forekomsten av aplasia cutis congenita.Forbindelse av dette problemet med å utvikle en samlende teori er sjeldenhetene ved en slik lidelse, ettersom bare 500 tilfeller er rapportert siden det først ble beskrevet på midten av 1800-tallet.

Behandling av aplasi cutis varierer fra bare sårdressing til kirurgisk reparasjon.Det siste alternativet brukes ikke på små eller lukkede medfødte arr.Ellers bruker kirurger hudtransplantasjoner for å dekke dem opp.Kirurgi i noen tilfeller presenterer imidlertid en komplikasjon på grunn av å operere på en så følsom del av den menneskelige anatomi, spesielt der hjernen ligger.

Komplikasjoner som oppstår fra aplasi cutis inkluderer infeksjon, blødning, hjernehinnebetennelse og en sjelden form for hjerneslag kjent somSagittal sinus trombose.Disse tegnene er imidlertid veldig uvanlige.Etter behandling av cutis aplasi er prognosen for pasienten vanligvis utmerket.