Hva er arytmogen høyre ventrikulær dysplasi?

Et hjerte er et fire-kammeret, blodpumpende organ som består av muskler.I arytmogen høyre ventrikulær dysplasi (AVRD) blir hjertets høyre ventrikkel først og fremst påvirket der den muskulære delen gradvis erstattes av fibrofatty vev.Venstre ventrikkel kan også bli påvirket, men i mye mindre grad.Arytmogen høyre ventrikulær dysplasi/kardiomyopati (AVRD/C) er en hjertesykdom som er arvet på en autosomal dominerende måte som disponerer det berørte individet til overdreven rask hjertefrekvens, besvimelse på grunn av plutselig bevissthetstap og død.Under klinisk undersøkelse kan et berørt individ ha ikke-spesifikke hjerteforstyrrelsesrelaterte tegn som jugular vene-distensjon, forstørret lever og ødem.

Mindre kriterier, eller fire mindre kriterier, som kan oppnås gjennom en grundig historieopptak og en kombinasjon av ikke -invasive og invasive diagnostiske tester.Ikke -invasiv testing inkluderer elektrokardiogram, hjertedatasidet tomografiskanning, hjertemagnetisk resonansavbildning, ekkokardiografi og Holter -overvåking.Invasiv testing inkluderer høyre ventrikulær angiografi, elektrofysiologisk testing og endomyokardial biopsi i høyre ventrikkel.Hovedkriterier inkluderer alvorlig global eller segmentell utvidelse av høyre ventrikkel, lokaliserte aneurismer i høyre ventrikkel, fibrofatty erstatning av hjertemuskulatur, QRS -forlengelse lokalisert til de rette prekordielle ledningene, og tilstedeværelsen av sykdommen, bekreftet ved operasjon eller nekropsy, i en øyeblikkelig tilstedeværelse av sykdommenfamiliemedlem.Mindre kriterier inkluderer mild global eller segmentell utvidelse av høyre ventrikkel, omvendte T -bølger lokalisert til de høyre prekordiale ledningene, venstre bunt grenblokk ventrikulær takykardi og familiehistorie med plutselig død ved mindre enn 35 år i et øyeblikkelig familiemedlem.

Håndtering av personer med arytmogen høyre ventrikulær dysplasi er individualisert og fokusert på forebygging av overdreven rask hjertefrekvens, besvimelse på grunn av plutselig bevissthetstap og død.Forebygging av disse kan gjøres ved bruk av antiarytmiske medisiner som amiodaron og sotalol, implanterbare kardioverter-defibrillatorer og utdanning.Implanterbare kardioverter-defibrillatorer blir vurdert for personer med høy risiko som de som er intolerante eller ikke reagerer på antiarrytmiske medisiner, de som har blitt gjenopplivet, og de med familiehistorie med plutselig hjertestans.Utdanning om risikoen for plutselig død bør ikke bare involvere de berørte individer, men også deres familiemedlemmer.

Regelmessig screening av de berørte individer og molekylær genetisk testing av nærmeste familiemedlemmer som er i fare er også viktig.Screening gjøres årlig, eller oftere avhengig av symptomer, gjennom bruk av elektrokardiogram, ekkokardiogram eller hjertemagnetisk resonansavbildning.Genetisk testing reduserer komplikasjoner og død ved tidlig diagnose og behandling.