Hva er bindemiddel syndrom?

Han er også referert til som maxilla-nasal dysplasi, bindemiddel syndrom er en sjelden medfødt sykdom som påvirker ansiktet og livmorhalsen.Det sees ofte i forbindelse med andre medfødte forhold, for eksempel Downs syndrom og ganespalte, selv om det ikke er funnet noen direkte kobling for å forklare sammenhengen mellom sykdommene.En person med bindemiddel syndrom har en flat nesebro og en uvanlig kort nese.Andre merkbare misdannelser er en unormalt ubebygd overkjeven og en utstående underkjevelinje.

Årsaken til bindemiddel syndrom er fremdeles ikke kjent som 2011, selv om forskning har antydet at det kan være en mulig genetisk kobling.Casestudier av individer med tilstanden har vist en familiehistorie om syndromet.Selv om det er bevis på en familiær korrelasjon, har det ikke vist seg at det er funnet lydbevis å bevise eller motbevise en genetisk årsak.Det er ennå ikke funnet bevis som viser at miljømessige årsaker er en medvirkende faktor til utviklingen av bindemiddelsyndrom.

Fysisk er det viktigste fysiske kjennetegn ved bindemiddel syndrom et ekstremt innfelt nesehulrom, noe som resulterer i en flat nese.Denne abnormiteten er forårsaket av fraværet av strukturen som støtter nesen, referert til som nese ryggraden.Andre fysiske egenskaper tilskrevet tilstanden inkluderer også små fortenner og manglende molarer.

Når en pasientens hodeskalle blir undersøkt under røntgen, blir to viktige maxillofacial strukturer ofte funnet å mangle eller deformeres.Brusken som deler munnen fra nesehulen er vanligvis fraværende eller alvorlig misdannet.De frontal bihulene er til tider også bemerket å være enten feilformede eller mindre enn det gjennomsnittlige individet.

Komplikasjoner forbundet med bindemiddel syndrom er varierte, avhengig av den enkelte pasient.Mange individer viser en økning i bihulebetennelser.Disse infeksjonene skyldes ofte okklusjonen forårsaket av en misdannet neseseptum, som deler de to neseborene.Vanskeligheter med å spise er en gang bemerket, siden ganen ofte enten mangler eller deformeres.Dårlig intelligens er også blitt bemerket hos personer med bindemiddelsyndrom, selv om den eksakte årsaken til dette ennå ikke er oppdaget.

Når komplikasjonene som oppstår fra bindemiddelsyndrom blir for plagsomme, er nasal poding ofte et behandlingsalternativ.Under denne operasjonen rekonstrueres nesen og nesehulen fra brusk hentet fra enten et donorsted på pasienten eller fra en utenforstående giver.Den manglende nasal ryggraden gjenoppbyges og septumavvikene blir korrigert.Dette lar ikke bare pasienten ha et mer normalt utseende, men det korrigerer også tilhørende pustevansker.