Skip to main content

Hva er sentral pontin myelinolyse?

Sentral pontin myelinose er en sjelden nevrologisk lidelse som følger av akutt skade på en del av hjernestammen som kalles Pons.Problemer oppstår når de beskyttende myelinforinger av nerveceller i Pons begynner å gå i oppløsning.De eksakte årsakene til sentral pontin myelinose er ikke klare, men personer som får aggressiv behandling for veldig lave natriumnivåer har den høyeste risikoen for å utvikle symptomer.Pasienter kan oppleve slurvet tale, mental treghet og forvirring, motoriske bevegelsesvansker og andre alvorlige komplikasjoner.Det er ingen kur mot lidelsen, men medisiner og guidet terapi kan hjelpe mange mennesker med å gjenvinne noen av deres kognitive og fysiske evner.

Myelinskjeder er sammensatt av spesialiserte celler som beskytter delikate strukturer i nervesystemet og letter rask elektrisk signalering.I Pons er myelinskjeder avgjørende for normal kognitiv funksjon og kontroll over muskelbevegelser i hele kroppen.Sentral pontin myelinose er degenerasjon av disse viktige skjeder.I noen tilfeller strekker myelin ødeleggelse seg utover Pons for å svekke andre områder i hjernen og sentralnervesystemet.

Motta sykehusbehandling for hyponatremi, eller blodnatriummangel, er den ledende risikofaktoren for å utvikle sentral pontin myelinose.Intravenøse væsker og medisiner som er ment å gjenopprette normale natriumnivåer, kan ha store, umiddelbare innvirkninger på hjernestammen og raskt føre til myelin -degenerasjon.Pasienter som lider av langvarig alkoholisme, underernæring, anoreksi eller kronisk leversvikt har en økt risiko for komplikasjoner av hjernestammen fra hyponatremibehandling.

Symptomene på sentralt pontin myelinose kan variere, men de fleste pasienter opplever først et fenomen som kalles spastisk quadriplegia.Muskler i armer og ben blir stive, svake og utsatt for plutselige spasmer.I tillegg utvikler mange mennesker med tilstanden talevansker, endringer i synet, vansker som svelger og dårlig balanse.Forstyrrelsen kan også føre til underskudd i konsentrasjon, hukommelse og informasjonsbehandling.Det er også mulig å lide av delirium eller skli inn i koma kort tid etter at de første symptomene oppstår.

En nevrolog kan diagnostisere sentral pontin myelinose ved å evaluere fysiske symptomer, gjennomgå pasientens medisinske historie og se på avbildningsskanninger av hjernen.Magnetisk resonansavbildning avslører ofte subtil hevelse eller vevsskader på pons.Behandling for tilstanden er støttende og involverer typisk bruk av antipsykotika, antidepressiva, muskelavslappende midler og andre medisiner for å hjelpe med akutte symptomer.Pasienter som er mentalt stabile er vanligvis påmeldt i fysioterapiprogrammer for å hjelpe dem med å gjenoppbygge muskelstyrke og forbedre koordinasjonen.