Hva er komplementmangel?

En komplementmangel er mangel på viktige proteiner som spiller en rolle i komplementsystemet, som er en del av det medfødte immunforsvaret som utgjør Bodys -forsvaret mot patogene organismer.Hos en person som har denne tilstanden, er immunforsvaret mindre i stand til å montere et effektivt angrep mot infeksjon eller kan være overaktivt.Dette kan føre til økt risiko for alvorlig sykdom og kan være dødelig hvis pasienten ikke får tilstrekkelig overvåking og behandling.Tester er tilgjengelige for å sjekke for komplementmangel hvis en lege mistenker at de kan være et problem.

Denne komponenten i det medfødte immunsystemet hjelper til i immunresponsene.Når den ikke fungerer som den skal, kan den gjøre en enkel infeksjon til en veldig alvorlig.Det kan også utløse utbredt betennelse som respons på et relativt lite spørsmål.I noen tilfeller resulterer dette i utvikling av en kronisk autoimmun sykdom.

Noen pasienter som har komplementmangel opplever problemer med aktivatorproteinene i komplementsystemet.Når kroppen blir utsatt for en potensiell sykdomskilde, begynner immunforsvaret normalt en kaskaderende serie med reaksjoner.Hos en pasient som ikke har de riktige proteiner, aktiveres ikke komplementsystemet, og pasienten er mindre i stand til å bekjempe infeksjonen.

I den andre enden har noen pasienter ikke fungerende hemmerproteiner.Disse proteinene holder normalt komplementsystemet i sjakk og forhindrer overreaksjoner.Når de ikke er til stede eller ikke fungerer som den skal, kan immunforsvaret gå i overdrive som svar på potensielle trusler.Dette kan utløse en systemisk inflammatorisk reaksjon.Forhold som systemisk lupus erytematosus er resultatet av en komplementmangel.

Arvet komplementmangel kan sees i noen populasjoner.Disse genene er vanligvis recessive, og en pasient trenger to eksemplarer for at tilstanden skal uttrykke.Noen er X-koblede og er mer vanlig hos menn, fordi de mangler de tilsvarende sunne gener på Y-kromosomet for å gjøre opp for mangelfulle gener som er arvet fra mødrene.Det er også mulig å skaffe seg en komplementmangel.Forskere som har interesse for immunforstyrrelser studerer pasienter med tilstander som lupus for å lære mer om årsakene sine og utvikle effektive behandlinger.

Behandlingsalternativer på kort sikt for en pasient som har en komplementmangel kan omfatte fersk frossen plasma (FFP)for å gi pasienten de nødvendige proteiner.Pasienter kan også trenge å ta profylaktiske medisiner for livet for å løse problemet.Noen pasienter drar også nytte av vaksinasjon for å redusere risikoen for å bli alvorlig syke som et resultat av en rutinemessig infeksjon.