Skip to main content

Hva er medfødt lobar emfysem?

Medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjelden lungetilstand som er til stede ved fødselen som kan føre til lungene som er overpussende når luft blir fanget i en av lungens lobes.Selv om de fleste ganger blir emfysem tenkt på som en livsstilssykdom som ofte er forårsaket av røyking, CLE, også kalt infantil emfysem , er veldig annerledes.Det er medfødt eller til stede ved fødselen, og i alvorlige tilfeller kan det være umiddelbart åpenbart hos det nyfødte eller diagnostiserbare før fødselen med omfattende ultralyd.I hvilken grad denne sykdommen vil kreve behandling er variabel fordi CLE kan presentere i flere alvorlighetsnivåer.

Lungens lober inneholder millioner av luftfylte sekker kalt Alveoli.I medfødt lobar emfysem er en av de diagnostiske forskjellene at det er færre eller mer enn det normale antallet SAC -er.Dette gjør at leger kan skille CLE i to typer kalt hypoalveolar og polyalveolar , eller for få og for mange alveoler i den berørte loben.Infantil emfysem kan også skilles ytterligere og komplisert av tilstedeværelsen av andre medisinske problemer.I omtrent 10-15% av tilfellene har barn også medfødte hjertefeil, og kombinasjonen av luftveisproblemer og hjerteproblemVis tegn på luftveisnød i tidlig spedbarn, og identifiseres vanligvis raskt.Slik nød kan oppstå før nyfødte forlater sykehuset, eller det kan oppstå de første ukene av livet.Selv om CLE er ganske sjelden, og bare påvirker 0,005% av befolkningen, har tilstedeværelsen av en ekspanderende lunge og væske i lungene en tendens til å være et godt tegn på det.Det skal bemerkes at tilstanden ikke kan ha noen symptomer, være uproblematisk i årevis, og kanskje ikke blir fanget før folk når ungdom eller voksen alder.I alle fall er problemer med å puste alltid indikasjon på å se en lege for diagnose.

Med de alvorligste tilfellene av medfødt lobar emfysem, kan lungespesialister foreslå å fjerne den berørte og utvidede lungelobe, da dette umiddelbart kan forbedre situasjonen.En slik kirurgi utføres ikke lett siden den kan gå på akkord med pusten til en viss grad.Når det er mulig, blir moderate typer av denne tilstanden behandlet med medisiner i stedet, og tilstanden kan alltid være medisinsk i stedet for kirurgisk styrt, eller kan svare godt på medisinsk behandling i en tid før operasjonen er nødvendig.

Alle med CLE er sårbar, spesielt når luftveisinfeksjoner oppstår.Personer med medfødt lobar emfysem må også følges av en pulmonolog, og hvor lang tid mellom legebesøk vil avhenge av alvorlighetsgraden.Det er fullt mulig for noen spedbarn med denne tilstanden å gjøre det ekstremt bra, mens prognose for mer alvorlige tilfeller kan variere basert på komplikasjoner.