Hva er kortikobasal degenerasjon?

Kortikobasal degenerasjon er en nevrodegenerativ sykdom som påvirker hjernehjernen og basalganglier i hjernen.Det er sjelden, som påvirker omtrent fem til syv av hver 100 000 mennesker, og er vanligvis ikke til stede før etter 60 år. Diagnose er vanskelig, ettersom kortikobasal degenerasjon har symptomer som ligner på andre nevrodegenerative tilstander, og bare kan diagnostiseres definitivt postmortem.Det er foreløpig ingen kjent årsak til sykdommen.

Kortikobasal degenerasjon er en langsom, progressiv sykdom, noe som betyr at hjernen gradvis degenererer, noe som får symptomer til å bli verre over tid.Symptomer inkluderer ukontrollerte rytmiske muskelkontraksjoner, redusert bevegelse, muskelstivhet, nedsatt balanse, fremmed håndsyndrom eller manglende evne til å føle og kontrollere bevegelsene til hånden, apraksi eller manglende evne til å kontrollere bevegelsen av lemmene og afasi eller tap avtale.Psykologiske og kognitive symptomer inkludert irritabilitet, demens og depresjon er også vanlig., Magnetic Resonance Imaging (MRI) og enkeltfotonutslippsberegnet tomografi (SPECT) brukes noen ganger på en pasient med CBS, selv om de generelt er uoverensstemmende.Imidlertid kan slike teknikker gi mulighet for diagnose av kortikobasal degenerasjon i fremtiden.FDOPA PET brukes til å diagnostisere nedsatt dopaminopptak i berørte områder av hjernen.MR kan identifisere atrofi, eller kaste bort strukturer i hjernen, og SPECT undersøker perfusjon eller blodtilførsel i hjernen, som vanligvis reduseres hos pasienter med CBS.

Kortikobasal degenerasjon blir ofte feildiagnostisert som progressiv supranukleær parese, Parkinsons sykdom og forskjellige former for demens, inkludert Alzheimers sykdom.Frontotemporal demens, en degenerativ sykdom i frontal og temporale fliser i hjernen, kan utvikle seg til CBS.Selv om symptomene på CBS ikke stemmer overens med noen av disse andre forholdene, slik at noen kan elimineres som mulige årsaker hos visse pasienter, er ikke alle mulige symptomer alltid til stede, og det er ofte umulig å utelukke andre sykdommer.Det er ingen kur mot CBS, og prognose er veldig dårlig, med de fleste pasienter som dør i løpet av åtte år.Behandlingen fokuserer på å lindre symptomer, og kan omfatte dopaminerg medisiner, samt taleterapi for å adressere afasi og metoder for å hjelpe pasienten til å bevege seg og spise.

Kortikobasal degenerasjon kan diagnostiseres ved en histologisk eller mikroskopisk undersøkelse av hjernevev.Unaturlig høye nivåer av proteinet Tau, sammen med astrogliale inneslutninger eller unormale utvekster av astrocyttene, støtteceller i hjernen, indikerer tilstanden.Metoden som oftest brukes til å oppdage disse tegnene er Gallyas-Braak-fargemetoden.