Hva er kryoglobulinemi?

Kryoglobulinemia er en sjelden sykdom som utvikler seg som et resultat av tilstedeværelsen av høye nivåer av unormale proteiner, kalt kryoglobuliner, i blodet.I kalde temperaturer klumper disse proteinene sammen og blokkerer blodkar, og potensielt forårsaker et bredt spekter av komplikasjoner.Det er flere typer kryoglobulinemi som er klassifisert basert på typen unormal protein som er til stede i blodet.

Kryoglobuliner er proteiner av en spesifikk type som kalles immunoglobuliner, eller antistoffer.Antistoffer er molekyler produsert av B -cellene i immunforsvaret, og de hjelper til med å ødelegge smittsomme organismer som invaderer blodet og visse andre deler av kroppen.Ved lave temperaturer gjennomgår kryoglobuliner en prosess som kalles nedbør, der de klumper sammen og danner et tykt, gellignende materiale.Denne prosessen er irreversibel.Ikke alle antistoffer er kryoglobuliner;De fleste antistoffer fungerer som normale og utfeller ikke ved kalde temperaturer.

De tre typene kryoglobulinemi som er kjent for å eksistere, blir referert til som type I, type II og type III.Hovedforskjellen mellom disse typene er arten av kryoglobulinantistoffene og faktorene som fikk dem til å utvikle seg.I de fleste tilfeller er type I assosiert med kreft i immunforsvaret eller blodet.Type II og type III utvikler seg vanligvis hos personer som har en kronisk inflammatorisk tilstand som hepatitt C eller en autoimmun sykdom.Autoimmune sykdommer, som er forårsaket av dysfunksjon i immunsystemet, inkluderer revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus.

Kryoglobulinemi har mange potensielle symptomer, fordi tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet kan påvirke nesten ethvert organ- eller vevstype.Dette er fordi utfellingen av proteinene kan blokkere et av kroppens blodkar, så symptomene på sykdommen avhenger av stedet eller stedene for blodkarblokkering.Likevel er visse effekter vanligere enn andre.

Vanlige symptomer på kryoglobulinemi inkluderer tretthet, muskelsmerter, leddsmerter, pustevansker, hudsår og død av store flekker av hudceller.Disse symptomene er ganske generelle og kan utvikle seg uavhengig av det spesifikke organet eller organene som er involvert.Nyresykdom og leversykdom er relativt vanlige konsekvenser.Disse organene er mest sannsynlig å bli påvirket av nivåer av kryoglobuliner i blodet på grunn av deres roller i å filtrere blodet fra avfallsprodukter.

Mennesker som har lave nivåer av kryoglobuliner i blodet kan forhindre symptomer på sykdommen ved å unngå kalde temperaturer.Moderat til alvorlige tilfeller krever immunundertrykkende medisiner som kortikosteroider.I tillegg fokuserer behandling på å behandle den underliggende årsaken til sykdommen, enten dette er hepatitt, en autoimmun lidelse eller en annen sykdom.I de fleste tilfeller utvikler ikke tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet til dødelig sykdom, men hvis nyrene blir syke, forverres prognosen.