Hva er Dandy-Walker syndrom?

Dandy-Walker syndrom er en medfødt defekt som involverer hjernens område som kontrollerer bevegelse, og manifesterer seg i symptomer som kan være dramatiske eller nesten umerkelige.Den fjerde ventrikkelen er en kanal som væske strømmer fra hjernen til ryggmargen, og blir forstørret hos de som er rammet.Hjerneforstyrrelsen er også preget av et fullstendig eller delvis fravær av hjernehjernen, eller hjernens område mellom dens to halvkule, så vel som ved dannelse av en cyste ved basen av skallen.Økningen i væsker som strømmer gjennom hjernen legger tilsatt press på både hjernen og hodeskallen.

Forstyrrelsen er vanligvis diagnostisert hos barn.Mange er født med normalt dannede ventrikler, men utvikler forholdene for lidelsen i rundt ett år.Flertallet av tilfellene som er diagnostisert involverer barn mellom tre og fire år gamle, men det kan finnes hos barn så små som ni måneder og så gamle som 12.

Når dandy-walker-syndrom begynner å utvikle seg hos spedbarn, kan de vise tegn påSakte motorisk utvikling og en hodeskalle som blir gradvis og merkbart større.Barn utover spedbarnsalderen viser ofte ytre symptomer forårsaket av det økte trykket inne i hodeskallen, som oppkast, kramper, rykkete og ukontrollerte bevegelser, mangel på koordinering og irritabilitet.Tilstanden kan også påvirke synet, inkludert ufrivillige øyebevegelser og problemer med dybdeoppfatning og formgjenkjenning.Hørselstap kan være til stede, men er ikke et stort symptom på syndromet.

Mange av symptomene forbundet med dandy-walker-syndrom kan behandles.I noen tilfeller kan et rør settes inn i hodeskallen for å tømme overflødig væske og lindre opphopning av trykket.Dette er igjen med på å lindre noen av de andre symptomene forårsaket av hevelse og press.

Tidlig diagnose er nøkkelen;Når de blir diagnostisert og behandlet i ung alder, kan noen barn være i stand til å fungere på normale nivåer.Dette er imidlertid variabelt, og noen barn kan oppleve langsiktige problemer og komplikasjoner fra lidelsen.De med flere feil kan ha et forkortet levetid.

Årsaker til Dandy-Walker-syndrom er ikke kjent, men det har vist seg å løpe i familier.Med fødselen av ett barn diagnostisert med Dandy-Walker-syndrom, kan foreldre kanskje søke genetisk rådgivning før de får andre barn.Det er en rekke organisasjoner tilgjengelig for rådgivning og hjelp til foreldre som prøver å forstå vanskene som barn som er diagnostisert med Dandy-Walker-syndrom.